妊娠合并主动脉窦瘤破裂二例

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作者：李杰  魏廷举  罗鸿  张伟华  王志斌  乔晨晖  张新

正文
病例1
患者女性，21岁，58 kg。因预产期已过，至当地医院检查，听诊胸骨左缘闻及连续性杂音，超声心动图提示主动脉窦瘤破裂。以"妊娠合并心脏病、宫内孕42＋6周"，于2013年1月6日来我院急诊科就医。既往无高血压和糖尿病史，孕期未定期产检。查体：血压126/66 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心律102次/min，心律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级连续性杂音。心电图示窦性心动过速，不完全性右束支传导阻滞。超声心动图示主动脉无冠窦破入右心室流出道(图1)。血生化检查示降钙素原0.309 μg/L(正常值0～0.096 μg/L)，丙氨酸氨基转移酶(ALT)172 U/L(正常值0～40 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶(AST)93 U/L(正常值0～40 U/L)，D－二聚体2.87 mg/L(正常值0～0.55 mg/L)，其余结果无异常。产科、妇科、心内科和心外科多学科专家会诊后，建议先急诊行剖宫产终止妊娠，术后转入心内科重症监护病房，病情稳定后转心外科完成心脏手术。

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图1 病例1患者的超声心动图检查结果(主动脉无冠窦破入右心室流出道)
图2 病例1患者的病理学检查结果(主动脉窦瘤的瘤壁见增生的纤维组织，伴玻璃样变性及钙化)
图3 病例2患者的超声心动图检查结果(主动脉窦瘤破入右心室流出道)
图4 病例2患者的病理学检查结果(主动脉瓣纤维结缔组织玻璃样变，伴黏液变性)

入院后在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术和双侧输卵管结扎术，术中心内科和心外科医生全程监护，娩出活男婴1名，手术顺利。术后转入心内科重症监护病房，术后1周转入心外科，行主动脉窦瘤破裂修补术和主动脉瓣置换术。术中见主动脉右冠窦瘤破入右心房，右冠瓣脱垂致主动脉瓣重度关闭不全，将主动脉瓣置换为19号圣犹达环上机械瓣(美国圣犹达公司)。术后病理学检查示主动脉窦瘤的瘤壁见增生的纤维组织，伴玻璃样变性及钙化(图2)。术后恢复好，于心脏术后第13天出院。

病例2
患者女性，24岁。因"停经7个月，发热、胸闷3 d"，于2015年1月6日至外院行抗炎治疗，效果不佳，2015年1月21日转入我院。4年前体检发现心脏杂音，未进一步检查及治疗。既往无高血压和糖尿病史，孕期未定期产检。查体：血压122/58 mmHg，心律127次/min，心律齐，主动脉瓣及肺动脉瓣听诊区可闻及持续性3/6级杂音。心电图示窦性心动过速。超声心动图示主动脉窦瘤破入右心室流出道(图3)。血生化检查示C反应蛋白29.0 mg/L(正常值0～5 mg/L)，降钙素原0.113 mg/L(正常值0～0.046 mg/L)，D－二聚体1.51 mg/L，其余结果无异常。入院后第4天行血液细菌培养，结果为血链球菌阳性(血链球菌1型)。诊断为妊娠合并心脏病、感染性心内膜炎，给予敏感抗生素治疗。计划先行剖宫产终止妊娠，术后转入心内科重症监护病房，病情稳定后转心外科完成心脏手术。

入院后第3天，在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术，娩出活男婴1名，阿氏评分1 min为2分，5 min为3分，10 min为5分，经抢救病情稍稳定后转至新生儿重症监护病房，术后第2天因多脏器功能衰竭死亡。患者术后转入心内科重症监护病房，术后第10天转入心外科，因持续高烧、呕吐，请消化内科、妇产科和胃肠外科多学科综合会诊，排除妇产科、消化内科及胃肠外科相关疾病后，行主动脉窦瘤破裂修补术、主动脉瓣置换术和心内赘生物清除术。术中见主动脉右冠窦破裂入右心房(临近三尖瓣隔瓣和前瓣交界处)，破口直径约8 mm；可见脱出的瓣窦组织和米粒大小的赘生物，并有小脓肿形成；主动脉瓣无冠瓣感染导致穿孔，穿孔周边可见小赘生物。将主动脉瓣置换为18号AP－360环上机械瓣(美国美敦力公司)，手术顺利。术后病理学检查示主动脉瓣纤维结缔组织玻璃样变，伴黏液变性(图4)。术后恢复好，顺利出院。

讨论
妊娠合并心脏病的比例大约为1%，在非产科因素中，是导致孕产妇死亡的首位原因[1]。妊娠合并主动脉窦瘤破裂在临床上属于罕见疾病[2,3]。

妊娠合并主动脉窦瘤破瘤是一类严重威胁孕妇及胎儿生命安全的疾病，容易并发感染性心内膜炎，死亡率高。主动脉窦瘤破裂后如不积极外科手术治疗，预后较差，破裂后的平均生存期为1.0～3.9年，而主动脉窦瘤破入右心室有导致患者猝死的危险[4]。感染性心内膜炎病死率为10%～20%[5]，而妊娠合并主动脉窦瘤患者在主动脉窦瘤破裂后如果引起感染性心内膜炎，则病死率更高。目前此类疾病尚无大样本的临床研究资料，因此如何选择合适的治疗方案是困扰临床医生的难题。

孕产妇应重视孕期检查，通过心脏听诊及超声心动图检查，及早发现主动脉窦瘤破裂等相关心脏疾病，及早终止妊娠和行外科手术治疗，以降低围产期孕产妇及胎儿的死亡率。


参考文献（略）