本帖最后由 pathology 于 2016-5-20 20:13 编辑
本周病例（2016.4.11—2016.4.17）
1、你考虑什么诊断？
类似发生于乳腺的涎腺分泌性癌（Mammary **ogue secretary carcinoma of salivary gland, MASC）
类似发生于乳腺的涎腺分泌性癌（MASC）是一种发生于涎腺的具有乳腺分泌性癌的临床病理特征、免疫表型及遗传学改变的罕见恶性肿瘤。该肿瘤的形态和组织学结构与涎腺的腺泡细胞癌及其他一些低级别恶性肿瘤非常相似，目前认为其是一种新的***类型肿瘤。MASC于2010年由Skalova等首次描述，其组织病理学及免疫组化（mamaglobin 和S-100染色双阳性）均类似于乳腺分泌性癌，且存在特征性ETV6-***K3基因易位的涎腺肿瘤。本病以男性相对多见，发病高峰年龄为40~50岁，大多数肿瘤的生长速度较为缓慢。绝大多数肿瘤发生于腮腺，少数也可发生于颌下腺及口腔粘膜等处。肿瘤体积常较小，呈结节状，直径在1~3cm。
镜下见肿瘤主要由润管样瘤细胞构成，瘤细胞胞质呈嗜酸性，无酶原颗粒，细胞核无明显的异型性，瘤细胞的排列方式十分多样，呈微囊状、小管样或实性片状排列，在微囊及小管内常可见嗜酸性分泌物。免疫组化标记：瘤细胞中S-100、CK、STAT5a及Mammaglobin等显著阳性。Bishop等认为如果肿瘤的组织学形态不典型，必须行遗传学检查，不能仅根据肿瘤的免疫组化结果而轻易地做出诊断。MASC目前尚无明确的病理学诊断标准，其确诊常需做遗传学检查，肿瘤具有特征性的ETV6-***K3基因易位，但需要指出的是并非所有的MASC均存在基因易位。
Mammaglobin
ETV6-FISH
2、需要做什么鉴别诊断？
腺泡细胞癌、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、涎腺导管癌、多形性低度恶性腺癌、异位甲状腺肿、转移性腺癌等
3、本病预后如何？
MASC的生物学行为可呈惰性或发展过程较为迅速。目前文献报道的MASC大多数均属于低度恶性的肿瘤，少数可能为低~中度的恶性，其可发生转移并导致患者死亡。Skalova等报道16例MASC患者中13例有随访资料，随访时间为3个月~10年，13例患者中4例肿瘤局部复发并有2例患者死亡。MASC患者的平均无瘤生存期（29例，92个月）要短于腺泡细胞癌（38例，121个月），而颈部淋巴结转移的发生率似乎要高于腺泡细胞癌。目前MASC的主要治疗方法为肿瘤完整切除，必要时进行颈部淋巴结清扫。
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其他非类似乳腺分泌性癌的涎腺肿瘤亦可表达Mammaglobin和S_100.pdf
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本期病例比较罕见，作为新近报道的肿瘤类型，需要在临床工作中将本病纳入诊断鉴别谱中。结合临床表现和组织学形态，辅以免疫组化和特异性的分子遗传学改变方可诊断。综合回答思路，fusuyong、rewe、cqxxmdoc累积半分，mrcool、qq312803617、zyz5888、molly011鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2016-4-11 23:17
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发表于 2016-4-13 12:07
pathology
