本帖最后由 pathology 于 2016-5-13 13:00 编辑
本周病例(2016.3.14—2016.3.27)
1、你考虑什么诊断?
EBV阳性的医源性免疫缺陷相关性B淋巴细胞增生性疾病(EBV + iatrogenic immunodeficiency associated B cell lymphoproliferative disorder, IALPD)
本例追溯病史,患者既往有长期的风湿性关节炎,并长期服用甲氨蝶呤治疗。免疫组化染色示大淋巴样细胞CD20(+)、CD79a(+)、CD30(+)、PAX5(+)、EBER1/2-ISH(+)、CD15(-)、CD45(-)、EMA(-)、小淋巴细胞CD3(+);未检出IgH、IgK及TCRγ重排。
2、需要做什么鉴别诊断?
真性淋巴瘤、EBV阳性的淋巴增生性疾病等
3、本病预后如何?
由医源性因素导致的免疫缺陷相关性淋巴增生性疾病在临床上并不少见,此类病例常常合并各种机会性感染,EBV感染在淋巴组织的增生过程中扮演了重要的角色。一旦诊断明确,除了针对继发的淋巴增生性疾病进行处理,停用免疫抑制剂后往往能使IALPD自发性消退。但对于此类病人,密切随访仍然是必要的,一旦进展为真性淋巴瘤,则应按照相应分型进行治疗。
Ref:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17117491
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本期病例比较少见,了解临床病史对于准确诊断极为关键,结合临床表现和组织学形态,辅以免疫组化、和基因重排有助于诊断。综合回答思路,fusuyong、jessayhome、月儿yuer、mrcool鲜花鼓励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |