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患儿男,12岁2个月,因“间断发热十余天”入院。患儿病程中热型呈弛张热,每日均有发热,口服“布洛芬”可降至正常。病初有肩关节酸痛。外院辅助检查合胞病毒(+)、肺炎支原体IgM(+)、肺炎衣原体IgM(+)。 入院体格检查:血压115/70mmHg(lmmHg=0.133kPa),全身皮肤黏膜未见淤点、游斑。颌下可及数枚肿大淋巴结,约1cm×lcm大小,质中,无压痛。肝脾肋下未触及。手足、各关节无肿胀、压痛,活动不受限。 辅助检查: 血常规:白细胞20.77×109L,中性粒细胞比例0.853,血红蛋白111g/L,血小板302×l09/L;ESR 45mm/1h;生化:ALT、AST正常,总蛋白及白蛋白正常,尿素及肌酐正常,胆红素正常,高敏CRP117.97mg/L; 凝血常规:凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)正常,纤维蛋白原4.96 g/L,D-二聚体1469 μg/L;铁蛋白1267 ng/ml;EBV-DNA-PCR(-);自身抗体(-);血培养(-);心脏彩色多普勒超声(-);骨髓穿刺:骨髓呈感染表现。 入院后分别予头孢地嗪、哌拉西林他唑巴坦治疗。入院第3天患儿前胸及颈背部出现红色皮疹,伴瘙痒。 入院第5天起患儿出现眼睑浮肿,仍发热,考虑幼年特发性关节炎(JIA),当日起予甲泼尼龙及白芍总苷治疗,患儿于甲泼尼龙治疗第2天体温渐降至正常。 患儿水肿渐波及颜面及双下肢,复查尿常规:蛋白(+);生化:总蛋白49.4 g/L,白蛋白27.6 g/L,尿素及肌酐未见明显变化。 予输注白蛋白,口服双氢克尿噻、氨苯蝶啶,水肿减退。复查铁蛋白1004 ng/ml。入院后第14天患儿自诉头晕乏力,次日患儿突然抽搐发作,出现神志不清。 复查血常规:白细胞16.97×l07L,中性粒细胞比例0.898,血红蛋白127g/L,血小板125×l09/L;ESR 13 mm/1h;生化:总蛋白53.7 g/L,白蛋白31 g/L,AST 117.4 U/L.ALT 63.7 U/L,尿素氮19.07 mmol/L,肌酐118.1 mmol/L,胆红素正常;凝血常规:PT、APTT正常,纤维蛋白原1.65g/L(正常值2~4g/L),D二聚体6221 μg/L;铁蛋白>1650 ng/ml。 入院第16天患儿出现多次抽搐,并出现高热不退,热峰达40.5℃,药物不能缓解。后转入昏迷,右踝出现淤斑。眼科会诊:双眼颞侧球结膜水肿。予大剂量激素及丙种球蛋白冲击。再次行骨髓穿刺:见到噬血细胞。 诊断:JIA全身型合并巨噬细胞活化综合征(macrophageactivationsyndrome,MAS)。患儿于入院第17天由家属要求自动出院,出院仍处于深昏迷。随访患儿死亡。 例2 患儿女,10岁2个月,因“发热10d,水肿2d”入院。患儿每日均有发热,热峰达39< |