【病理每周一题】No.446（2015.8.17—2015.9.6，答案已公布）

p****y

本周病例（2015.8.17—2015.9.6）
个人休假原因，本期病例延期至2015.9.6

女，85岁，左胸痛半年。CT示左胸壁占位，直径6cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

f****g

肿瘤细胞形态构型多样，有实性区域、血管外皮瘤样区域，可见玻璃样变的间质，考虑诊断：孤立性纤维性肿瘤。鉴别诊断：滑膜肉瘤，纤维肉瘤。生物学行为多为，可有转移及复发。

r****x

去分化型孤立性纤维性肿瘤

c****g

核分裂像较多，考虑恶性孤立性纤维性肿瘤。

x****g

去分化孤立性纤维性肿瘤

j****e

考虑为去分化孤立性纤维性肿瘤。

a****生

恶性孤立性纤维肉瘤

c****f

考虑：恶性肿瘤
预后差

m****9

恶性型SFT，挺典型的。

n****1

考虑恶性孤立性纤维性肿瘤。

p****y

本周病例（2015.8.17—2015.9.6）

1、你考虑什么诊断？
去分化孤立性纤维性肿瘤（Dedifferentiated solitary fibrous tumor, SFT）

本例免疫组化染色：CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）、PCK（-）、EMA（-）、CR（-）、WT1（-）、S-100（-）、SMA（-）、Desmon（-）、ALK-1（-）、MDM2（-）、Ki-67 index 10%
值得一提的是，随着SFT的去分化，其CD34表达可以丢失，而在高级别区域可过表达p53和p16。镜下常可见低级别与高级别区域之间的截然转化并伴随着CD34的丢失

2、需要做什么鉴别诊断？
单相型滑膜肉瘤、单相型间皮肉瘤、去分化脂肪肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等

3、本病预后如何？
去分化SFT其复发和转移风险明显增加，尤其是在肿瘤体积大和肿瘤位于深部时。目前文献报道的最大宗病例（10例）其中位生存时间是73月。
Ref：
Expanding the spectrum of malignant progression in solitary fibrous tumors: a study of 8 cases with a discrete anaplastic component--is this dedifferentiated SFT? Am J Surg Pathol. 2009 Sep;33(9):1314-21.

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High-grade sarcomatous overgrowth in solitary fibrous tumors: a clinicopathologic study of 10 cases. Am J Surg Pathol. 2012 Aug;36(8):1202-15.

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本期病例比较少见，但组织学非常典型，只要把握其典型组织学形态，辅以免疫组化不难诊断。综合回答思路，fusuyong、rattlebox、cc***ang、xhyong、jessayhome、maroaixb0079、nwl123321加一分，anne医生、kint123累积半分，cdf123456cdf鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

k****3

很久没来看大家了，自己都不知道在忙什么


支持大家的意见，去分化SFT

p****y

kint123 发表于 2015-9-10 10:30
很久没来看大家了，自己都不知道在忙什么

真是好久不见哪，忙挣大钱去了，