本帖最后由 pathology 于 2015-4-29 16:33 编辑
本周病例（2015.4.20—2015.4.26）
1、你考虑什么诊断？
软组织骨化性纤维粘液样肿瘤（Ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue）
骨化性纤维黏液样肿瘤是一种分类尚未确定的罕见肿瘤，在纤维粘液样基质中有排列成条索和小梁状结构的椭圆形细胞，肿物周围经常有不完整的板层骨壳包绕。偶尔可见恶性表型。本病多发生在成年人，发病年龄14～79岁，平均年龄50岁，男性比女性更多见。临床上多表现为四肢近端皮下缓慢性生长的肿块。
组织学上，该肿瘤归纳起来有以下3个特征性的形态：（1）肿瘤境界清楚，有一层厚的纤维性假包膜围绕，多数病例于包膜内可见一层薄的不连续性骨壳，由成熟的化生性板层骨组成；（2）肿瘤的实质由多个大小不一，细胞密度不均的小叶组成，小叶内的瘤细胞呈圆形，卵圆形或短梭形，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细致，核分裂象偶见；（3）瘤细胞呈特征性的巢状，条束状或纤细的网格状排列，肿瘤的基质呈特征性的纤维粘液样。免疫组化肿瘤典型表达S-100，可灶性表达desmin、GFAP、Leu-7、NSE、AE1/AE3。
2、需要做什么鉴别诊断？
神经鞘瘤、神经鞘粘液瘤、骨外粘液性软骨肉瘤、软组织骨肉瘤等
3、本病预后如何？
最大的一组有随访资料的骨化性纤维粘液样肿瘤有41例，11例复发(27%)，有些多次复发。1例在原发肿物切除20年后转移至对侧大腿，大多数复发性肿瘤的组织学表现和临床表现与无复发者类似。但是有些复发肿瘤分裂活性增强(MF8～10/10HPF)和富于细胞，某些人会认为病变是"非典型性"或"恶性"。对3例"非典型性"或"恶性"病例进行随访，发现1例在原发肿瘤切除后2年局部复发，另外1例发现肿物时同时有肺转移，25个月后局部复发并进一步肺转移。
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软组织骨化性纤维粘液样瘤八例临床病理分析.pdf
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本期病例非常典型，一旦了解本病，结合临床病史、组织学形态，必要时辅以免疫组化不难诊断。综合回答思路，rattlebox、派瑞松、nwl123321加一分，月儿yuer累积半分，rewe、沁园小区鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2015-4-20 18:18
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发表于 2015-4-20 21:24
pathology
