咽旁间隙肿瘤的诊断（下篇）

刘*钦

五、影像诊断和鉴别诊断
以下列举数例常见和罕见咽旁间隙肿瘤或邻近肿瘤侵犯此间隙的病例来探讨其影像学表现和鉴别诊断。
（一）、茎突前间隙肿瘤
例1混合瘤
女性，41岁。5年前偶然发现左咽部肿大，外院曾诊断扁桃体肿和咽旁神经源性肿瘤。体检左颈下颌缘后上方扪及肿块，与咽侧块一体，有囊性感。
影像表现：左咽旁间隙巨大椭圆形肿块，几乎占据整个咽旁间隙，边界清楚，可见包膜，外侧与腮腺相连，下颌骨与茎突之间隙受压扩大，二腹肌前方受压，略向后移，茎突和颈内动静脉位于肿瘤后方，受压稍向后方移位，说明肿瘤位于茎突前间隙，CT平扫呈低密度，增强后不均匀小片强化，肿瘤中有低密度囊样区，MRIT1WI呈高低混杂信号，其中大部分为低信号，不均匀强化，肿瘤周围可见薄层受压的高信号脂肪组织，T2WI呈很高信号，其内混杂低信号（图1A-E）。诊断：咽旁间隙混合瘤。
颈侧入路肿瘤切除术：在二腹肌后上缘见肿瘤，上达鼻咽顶。术后病理为多形性腺瘤。
例2混合瘤
男性，48岁。打鼾、讲话不清10余年，加重一年，偶感呼吸不畅。体检：右咽侧巨大肿块，软腭受压下塌移位，悬雍垂移向健侧，咽峡狭小。右颌下可扪及数枚淋巴结，质中。
影像表现：右侧咽旁间隙巨大肿瘤，大部分边界清楚，周围可见低信号的包膜，肿瘤信号不均匀，T1呈中低混杂信号，内有散在低信号囊变区，T2呈中高混杂信号，囊变区呈高信号，T1增强肿瘤呈不均匀强化，囊变区无强化（图2A-C）。肿瘤位于二腹肌前方，外与腮腺相连，二者之间无脂肪间隙，下颌骨与茎突之间距扩大，茎突、颈动脉鞘和头长肌受压后移。诊断：混合瘤可能大于神经性肿瘤。
颈侧入路肿块摘除术：肿瘤40×60×80MM大小，略呈哑铃形，包膜完整，质中。术后病理为多形性腺瘤，生长活跃。
多形性腺瘤是发生于咽旁茎突前间隙的最常见的肿瘤，多数源自腮腺深叶，少数来自咽旁间隙内的异位小唾腺组织或鼻口咽部腺瘤的侵犯。CT多呈中等密度，轻至中度强化，MRI多为T1较低、T2较高信号，中度强化。由于多形性腺瘤病理上由多种组织构成，且常含有粘液成份，故影像表现多不均匀，伴大小不等的囊性灶。以上二例肿瘤中可见大范围的囊样病灶，肿瘤在某些层面上与腮腺相连，下颌骨与茎突之间距扩大，故为源自腮腺深叶的多形性腺瘤，侵犯咽旁间隙。区分肿瘤是否来自腮腺深叶可依据肿瘤与腮腺之间有无脂肪间隙，这对于较小的肿瘤是一种有效的鉴别方法，但咽旁间隙肿瘤就诊时往往已比较大，此时非腮腺来源的肿瘤亦紧贴腮腺，造成鉴别困难。肿瘤在某些层面与腮腺相连则强烈提示该肿瘤来自腮腺，且腮腺肿瘤常将咽旁间隙的脂肪推向内侧移位，另外肿瘤与二腹肌后腹的关系也有助于判断，腮腺深叶自二腹肌后腹前外侧伸入咽旁间隙，故发生肿瘤时造成该肌肉向后内方移位，而咽旁间隙肿瘤向腮腺生长时往往将该肌压向外侧移位。但当肿瘤很大时依据以上征象判断其来源有时仍有困难。正确判断肿瘤是否来自腮腺有助于临床制定正确的手术方法和途径，如腮腺肿瘤是经颈-腮腺入路，而非腮腺来源的咽旁间隙肿瘤经颈或口腔入路进行手术。
例3低分化粘液表皮样癌
男性，30岁。发现左耳后肿块4月余，逐渐增大，伴张口受限及咽异物感。体检见左咽侧壁内移。咽部穿刺活检为腺癌。
影像表现：左鼻咽、口咽旁茎突前间隙巨大肿块，外达下颌骨和腮腺，前抵翼板，茎突和颈动脉鞘受压后移。肿块呈囊状，其底部和内后壁有不规则实质性肿块，囊性区在CT图像上为低密度，在MRIT1和T2图像上皆呈高信号，肿瘤实质区呈中等密度，T1和T2中等信号，有强化（图3A-F）。诊断：鳃裂囊肿恶变可能。
颈侧入路手术：术中见褐色液体，肿瘤与血管粘连。术后病理为小唾腺来源恶性肿瘤，低分化粘液表皮样癌。
粘液表皮样癌亦为小唾腺来源肿瘤，与多形性腺瘤一样，来自腮腺深叶或咽旁间隙内异位唾腺细胞，其发病率远低于多形性腺瘤。因肿瘤富含粘液成份，故呈囊状，但囊壁上的不规则结节提示其为恶性肿瘤。
（二）、茎突前间隙肿瘤的鉴别诊断
最需鉴别的肿瘤为多形性腺瘤与神经鞘膜瘤。发生于茎突前间隙的神经鞘膜瘤可来自Ⅴ3神经分支舌神经、下齿槽神经或耳颞神经，其发病率远低于多形性腺瘤，但二者仅通过形态、CT密度和MRI信号有时难以鉴别。该二种肿瘤均可表现为圆形光滑肿块、不均质、增强不等、T1信号较低、T2信号较高和有囊性改变，动脉造影均为乏血供肿瘤。因此，对于茎突前具有类似表现的肿瘤，二者均应考虑。其鉴别要点为肿瘤是否来自腮腺，如来自腮腺则多考虑为多形性腺瘤，如非腮腺来源则神经鞘膜瘤和源自咽旁间隙异位唾腺的多形性腺瘤均应考虑，此时应注意Ⅴ3神经通路卵圆孔有无扩大，如该孔有扩大和骨吸收则提示肿瘤来自该神经分支（图4A-E）。但应注意发生于Ⅴ3神经根部的肿瘤位于咀嚼肌间隙，可突向咽旁间隙（图5A-D），因卵圆孔位于咽旁间隙外侧，其下方属咀嚼肌间隙，Ⅴ3穿过卵圆孔后分成多个分支，部分穿过咽旁间隙。
多形性腺瘤与血管瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿等鉴别较容易。血管畸形和血管瘤多发生在茎突前间隙，多数为静脉性血管瘤或淋巴血管瘤，其影像学表现类似发生于其它部位的同类型肿瘤。静脉性血管瘤强化不等，呈多个结节状，边缘不规则，有时可见畸形增粗的血管（图6A-E），部分病例可见静脉石；淋巴血管瘤可分为数种类型，呈部分或完全囊状，其内可见间隔，二者均有沿脂肪间隙蔓延生长的特点。因脂肪瘤在CT和MRI图像上有特征性的密度和信号表现，与其它肿瘤容易鉴别（图7）。有时鳃裂囊肿可与完全囊变的神经鞘膜瘤混淆。
肿瘤边缘模糊不清、无包膜、明显不规则、侵犯周围结构或伴有淋巴结肿大等均提示恶性可能。
（三）、茎突后间隙肿瘤
例4神经鞘膜瘤
女性，32岁。无意中发现左颈部肿块3月，无疼痛、进食和呼吸困难等不适。体检左上颈部扪及肿块，约50×40MM大小，质中偏硬，固定，无压痛。
影像表现：肿瘤位于左侧茎突后间隙颈动脉鞘，呈椭圆形，边缘有光滑包膜，颈内外动脉受压向前移位并分离，肿瘤在CT图像上密度不均匀，呈囊性和实质混杂密度，实质区轻度强化，MRI信号不均匀，为T1低、T2高信号，有明显强化，但DSA显示肿瘤乏血供（图8A-E）。诊断：神经鞘膜瘤，源自迷走神经可能。
颈侧入路手术：肿瘤位于颈总、颈内外动脉内侧、颈内静脉前方，约50×40×50MM大小，下与一神经相连，估计为颈从神经。术后病理为神经鞘膜瘤。
神经鞘膜瘤是咽旁茎突后间隙最常见的肿瘤，可来自IX-XII颅神经和颈交感神经，以Ⅹ（迷走）神经最多见，其次为交感神经，Ⅸ（舌咽）和Ⅺ（副）神经偶尔也发生，XII颅神经为运动神经，发生神经鞘膜瘤非常罕见，我们曾遇一例，肿瘤上达颅底舌下神经孔，伴骨质破坏（图9A-D）。
由于IX-XII颅神经在颈动脉鞘内走行相近，而肿瘤发生可上近颅底、下达咽旁间隙下区，颈内外动脉的移位方向不定，多数神经源性肿瘤将颈内动脉向前内推移。因迷走神经位于颈内动静脉之间后方，故肿瘤将上述血管推向前方移位并分离；交感神经位于颈动脉内侧，故交感神经肿瘤将颈内动静脉一起推向外侧移位；Ⅸ或Ⅺ颅神经肿瘤根据其走行可位于颈动静脉之间、前方或外侧（见前解剖），故有时判断肿瘤来自哪一神经很困难。
神经鞘膜瘤组织学上由AntoniA和AntoniB区组成，前者为致密的长纺锤形细胞组成，后者富含粘液成份，故肿瘤由大小不等的实质区和囊性区相间组成，在影像上即呈相应的表现，少数神经鞘膜瘤基本上由AntoniB区组成，其影像学表现类似囊肿。
例5副神经节瘤
男性，46岁。左耳反复流脓3年，伴听力下降和搏动性耳鸣，一年前出现面瘫，近三月流血，当地曾行左耳新生物扎除术，术后仍流脓，听力进一步下降。体检：左侧完全性面瘫，左声带呈中间位，内收障碍，左外耳道见脓性分泌物，下壁和鼓室内见红色新生物。
影像表现：鼻咽至口咽水平左颈动脉鞘区类椭圆形软组织肿块，边缘清楚，可见包膜，其外侧边缘稍不规则，T1呈中等信号，其内可见流空血管影，T2为中高信号，内有低信号流空血管，形成“盐-胡椒征”，肿瘤增强显著，位于颈内外动脉外侧，将上述血管推向内移，颈内静脉受压闭塞(图10A-C)。诊断：副神经节瘤。
侧颅底入路手术：上鼓室有动脉性出血性鲜红肿物，占满外耳道和鼓室，并向面神经管侵犯，上至颈静脉孔区，并前行至颈内静脉后、颈内动脉前，呈小鸡蛋样大小，质中，极易出血。术后病理为副神经节瘤。
副神经节瘤亦是颈动脉鞘内的常见肿瘤，发病率仅次于神经鞘膜瘤，来源于颈动脉体瘤、迷走体瘤或颈静脉球瘤向咽旁间隙侵犯。其影像表现富有特征，肿瘤内有流空血管影，增强检查和血管造影显示丰富的血供。颈动脉体瘤发生于颈动脉分叉处，造成颈内外动脉分离；迷走体瘤可发生在沿迷走神经走行的颈部任何部位，形成颈内动静脉前移分离；颈静脉球瘤向咽旁间隙侵犯者颈内静脉常受累，伴颅底骨质破坏。本例为迷走体瘤。
例6血管平滑肌脂肪瘤
男性，58岁。咽部不适二年余，偶有痰中带血。20年前曾行咽旁间隙肿瘤切除术。体检见咽侧壁内移，表面光滑。
影像表现：CT平扫、增强和增强后延迟扫描见口咽旁间隙25×50×70MM大小椭圆形软组织肿块，密度不均匀，其内有较多蜂窝状低密度病灶，肿瘤呈不均匀逐渐强化和持续强化，其内似见小血管，部分低密度病灶未强化，肿瘤边缘欠光滑，肿瘤位二腹肌内侧，致其受压向外移位，外与腮腺深叶有间隔，颈内外动脉和颈内静脉受压向外后移位并分离。MRI显示硬腭至颌下腺水平咽旁间隙大肿块，T1中低信号，内混杂较多不规则高信号，T2呈较高信号，其内见网状低信号，肿瘤略分叶，边界清楚，后期强化明显，其内有蜂窝状不强化的低信号病灶，颈动脉鞘受压向后外方移位，颈内外动脉受压分离（图11A-F）。诊断：咽旁唾腺来多形性腺瘤，不除外神经源性肿瘤。
咽侧入路肿瘤切除术：肿瘤呈分叶状。术后病理为血管平滑肌脂肪瘤。
血管平滑肌脂肪瘤多见于肾脏，其它脏器如肝、结肠和鼻腔等偶见报道，发生于咽旁间隙者非常罕见。根据肿瘤中血管平滑肌和脂肪成份的比例不同在影像上有不同的表现，但肿瘤中可见多少不等的脂肪是其特征性表现。本例肿瘤术前影像诊断考虑茎突前间隙多形性腺瘤或神经源性肿瘤，但该肿瘤将二腹肌后腹推向外侧移位、大血管推向外移并分离，故实际上为原发茎突后间隙的肿瘤，非来源于腮腺。术后随访发现肿瘤中有许多脂肪密度病灶，在术前的读片中忽视了这一征象，导致误诊。本例肿瘤增强显著并持续强化，符合血管性肿瘤的特点，故表现还是非常典型的。
例7淋巴结转移性低分化癌
男性，66岁。无意中发现左上颈部肿块3月，逐渐增大，无咽异物感、咽痛和痰血等表现。6年前曾因NPC作过放疗。体检左下颌角内侧触及30×25MM大小肿块，质硬，尚光滑，无压痛。
影像表现：茎突后间隙颈动脉鞘区肿块，位于颈内动静脉内侧，边缘呈分叶状，模糊不清，大血管受压向外侧移位，咽旁间隙脂肪被推向前方，如“戴帽”状，颈内动脉部分被包绕。肿块密度和信号不均匀，强化较显著，内有无强化囊变坏死区，T1呈中等偏低信号，T2中等偏高信号（图12A-D）。CT诊断为神经源性肿瘤可能大于淋巴结转移，MRI诊断唾腺来源肿瘤可能，恶性肿瘤不除外。
手术：肿块40×30×30MM大小，硬如石，无明显包膜，与颈动脉完全包绕，与颈总、颈内动脉粘连，打开颈动脉鞘尚能分离，迷走神经与肿块粘连。术后病理为咽旁淋巴结转移性低分化癌。
例8淋巴结转移性低分化癌
男性，39岁。打鼾伴憋气半年，发现左颈部肿块一月。当地医院检查发现左咽部隆起，二次活检均阴性。体检：左侧鼻咽至会厌水平咽旁肿胀隆起，质韧。
影像表现：左侧颈动脉鞘内侧椭圆形肿块，CT密度中等，轻度强化，中央有一低密度囊性区。MRI图像上肿块边界清楚，T1中低信号，T2中高信号，中央囊性区呈T1低、T2高信号，颈内外动脉、颈内静脉和茎突受压向外移位，无分离，咽旁间隙脂肪被推向前方呈“戴帽”状，头长肌与之分界不清。双侧颈部均见数枚增大的淋巴结（图13A-D）。
颌下颈侧入路肿瘤切除术：肿瘤为光滑椭圆形，40×40×60MM大小。病理为淋巴结转移性低分化癌。
咽旁间隙和咽后间隙内均可有正常淋巴结存在，头部恶性肿瘤可先转移至此，再转移至颈淋巴结。因咽旁间隙淋巴结可位于血管外侧、前方和内侧，咽后间隙淋巴结位于颈动脉鞘和咽粘膜之间（动脉鞘内侧），有时区分咽旁间隙抑或咽后间隙淋巴结转移很困难，如例7为咽旁间隙淋巴结转移，例8为咽后间隙淋巴结转移，它们的唯一区别是前者包绕大血管，而后者与颈内外动脉的界线较清楚。
头部以鳞癌较多见，故淋巴结转移多表现为T1和T2中等信号，或T2中等偏高信号，边缘模糊，中央可有坏死。
例9粘液软骨肉瘤
男性，36岁。三年来不明原因头痛，左耳听力下降伴间断性低调耳鸣，在当地医院诊断为咽旁神经源性肿瘤，行手术治疗，术后出现左面瘫、耳痛、流脓。体检：左周围性面瘫，左外耳道淡红色新生物。
影像表现：左乳突下方至茎突后咽旁间隙明显分叶形肿块，边界不清楚，CT呈囊状低密度，MRIT1低信号，强化不均匀，T2信号很高（同脑脊液）。颈内外动脉受压前移，颈内静脉显示不清，肿瘤所在区乳突、颈静脉孔和茎突根部骨质大片破坏缺损（图14A-C）。诊断：神经源性肿瘤复发。
颞窝进路手术：肿瘤位于乳突尖部，向上破坏岩锥，下达腮腺内侧，大小约20×30×25MM，质软，部分呈胶冻样。术后病理为粘液软骨肉瘤。
本例为颞骨肿瘤侵犯咽旁间隙，因肿瘤中含有很多粘液成份，故影像上呈囊状，钙化灶较少，肿瘤明显分叶提示为恶性，而其他类型软骨瘤一般均可见较多钙化灶。
（四）、茎突后间隙肿瘤的鉴别诊断
最需作鉴别诊断的肿瘤为神经鞘膜瘤与副神经节瘤，MRI信号特征不能作为二者的可靠鉴别，因为二者多表现为T1低、T2高信号，但瘤体内低信号的流空血管影和瘤体旁颈内外动脉、颈内静脉的位置、形态等有助于鉴别诊断，MRA或DSA也是重要的鉴别方法。二者的鉴别可归纳为以下几点：(1)副神经节瘤内可见到纡曲、匍行的低信号血管影（“盐-胡椒征”），而神经鞘膜瘤信号均匀或伴囊性改变；(2)颈动脉体瘤可见颈内动脉和颈外动脉被撑开、分离，而神经鞘膜瘤多见颈动静脉分离；(3)MRA或DSA检查，副神经节瘤内肿瘤血管极为丰富，而神经鞘膜瘤血管较为稀少。
神经鞘膜瘤有时需与其他少见的神经源性肿瘤如神经纤维瘤等进行鉴别，前者光滑、有包膜，神经附着于包膜外或包膜下，**过瘤体，而神经纤维瘤常不规则，无明显包膜，神经穿过瘤体，而肿瘤沿神经蔓延生长。应注意完全栓塞的动脉瘤可不强化，类似神经鞘膜瘤，但此情况很罕见。
咽旁和咽后间隙淋巴结良性或恶性病变也较常见，因此如不符合神经鞘膜瘤或副神经节瘤表现者应考虑淋巴结病变的可能。淋巴结肿块一般位于颈动脉鞘内侧或外侧，位于内侧者有时难以区分是咽旁抑或咽后淋巴结，如肿块边缘不清楚，包绕血管生长，或伴有坏死则提示转移瘤或恶性淋巴瘤。
（五）、茎突前后间隙肿瘤的鉴别诊断
因茎突前和茎突后间隙均有其好发的肿瘤（见前述），故区分肿瘤原发部位对于诊断非常重要。
原发于茎突前间隙的肿瘤占据间隙内的脂肪组织，并将其推向四周如新月状（原发于腮腺的肿瘤将咽旁间隙脂肪推向内侧移位），较大的肿瘤压迫茎突和颈动脉鞘，使之向后移位，但颈内动静脉无明显分离，肿瘤亦可使翼肌、下颌骨和翼板受压移位，下颌-茎突间隙扩大。
茎突后间隙肿瘤绝大部分发生于颈动脉鞘内，故大血管均有明显移位，或伴有分离，茎突向前外侧移位，咽旁间隙的脂肪受压前移呈“戴帽”状，因颈动脉间隙有深筋膜包绕，故恶性肿瘤除沿血管蔓延外，边缘较清楚。

2****5

感谢支持！{MOD}！ 送花香香~~

w****g

非常好的学习资料，感谢版主分享。