【病理每周一题】No.351（2013.3.25—2013.4.7，答案已公布）

p****y · 发表于 2013-3-25 18:43

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本帖最后由 pathology 于 2013-4-10 13:48 编辑

本周病例（2013.3.25—2013.4.7）
恰逢清明节，本期延长一周

女性，4岁。左臀部包块术后复发2年伴耻部包块4月入院。患者3年前左臀部鸡蛋大包块，轻压痛，可推动，在当地医院行包块切除术（未做病检），术后一年，原部位又出现一鸡蛋大包块，渐渐长大。4月前，耻部又出现枣仁大小包块。查体：左臀部有一包块，约18cm×14cm×8cm，右耻部有一个包块，约4cm×4cm，均较固定。X片示两包块与骨无关。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

r**e · 发表于 2013-3-25 19:40

多发性脂肪瘤病。
鉴别诊断：脂肪母细胞瘤，发生于小孩，形态学类似于脂肪肉瘤。

x****g · 发表于 2013-3-25 21:21

有点像纤维瘤病，有点像结节性筋膜炎，不知道袁兄诊断脂肪瘤病的依据？
反正这个比较麻烦，纤维瘤病，还是MPNST

y****e · 发表于 2013-3-25 22:15

复发病例，感觉纤维瘤病可能大。

k****3 · 发表于 2013-3-26 17:54

考虑婴儿纤维瘤病，脂肪多可诊断为脂肪纤维瘤病

派*松 · 发表于 2013-4-6 08:42

所给组织学图像不具有典型性，纤维瘤病、神经纤维瘤可考虑

j****0 · 发表于 2013-4-6 08:46

可移动故是表皮的病变考虑脂肪瘤

p****y · 发表于 2013-4-8 14:22

本帖最后由 pathology 于 2013-4-10 14:04 编辑

本周病例（2013.3.25—2013.4.7）

1、你考虑什么诊断？
（左臀部）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）

本例免疫组化染色：Vim（+）、SMA（+）、NSE（灶+）、β-catenin（+）、S-100（-）、Desmin（-）、myogenin（-）、Ki-67<5%

Vim

SMA

NSE

Masson

2、需要做什么鉴别诊断？
神经纤维瘤（病）、神经鞘瘤、婴幼儿纤维性错构瘤、梭形细胞脂肪瘤等

3、本病预后如何？
本病常见局部复发，与局部切除是否充分最有相关性。但是试图防止肿瘤复发而进行过大范围切除会明显损害正常功能。某些病例的复发原因可能是肿瘤为多中心性发生。虽然无转移潜能，某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性，尤其是位于头部和颈部者。

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

本期病例比较典型，结合临床特征、组织学形态和免疫组化可以诊断。综合回答思路，xhyong、yinweijie、kint123、派瑞松加一分，rewe、jh531927210鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

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[软组织和骨] 【病理每周一题】No.351（2013.3.25—2013.4.7，答案已公布）

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