右股骨上段病理性骨折（结果已公布）

l****6

男，50岁右股骨上段病理性骨折1天。
X线：右股骨上段病理性骨折手术所见：右股骨转子下病理性骨折，骨折端有大量黄白色物质，病变15cm，破坏骨皮质临床诊断：右股骨上段病理性骨折
巨检：碎，共7.5×6.5×1.5cm，灰白灰褐，见数片蚕豆-板栗大骨组织

[ 本帖最后由 pathology 于 2008-12-7 21:05 编辑 ]

f****j

lfl001200546出的题对我来说，可是越来越难了。
这一例，没有高倍镜下的图片。
所給的图片中，所显示的骨小梁之间的红染或分散或成片的细胞，其细胞核和骨髓内的小淋巴细胞比，还是明显增大，部分核形态怪异。但是没有看见核分裂相。虽然大部分细胞很像胞浆丰富的多核巨细胞，但是部分区域看起来还是很像肿瘤性骨样组织和骨母细胞，我觉得有可能是骨肉瘤。
还考虑到下面几个病，高雪氏病，但是此病虽然也可引起骨折，一般多在股骨下段，对骨皮质的破坏范围较小。高雪氏细胞应该更丰富成片。
尼曼匹克病。组织细胞内应该是泡沫状，此例不像。
恶性纤维组织细胞瘤，炎症型。但是此例完全没有梭形细胞，胞浆丰富的细胞也不像泡沫细胞。

l****6

这么好的病理怎么没有人回帖昂!!!:lol: :lol:
免疫组化：
CD68(++), S100(-), CD1a(-)Vi(-), Des(-), MyoD1(-), Myogenin(-), CK(-), EMA(-), CD20(-), PAS(弱+).
病理诊断：
左股骨上段非朗格罕储脂组织细胞增生症

f****j

谁能介绍一下“非朗格罕储脂组织细胞增生症”？我查了下，好像没有找到。谢谢。

p****y

原帖由 flyinjj 于 2008-12-6 22:37 发表

                               
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谁能介绍一下“非朗格罕储脂组织细胞增生症”？我查了下，好像没有找到。谢谢。

Non-Langerhans cell histiocytosis
储脂或者嗜脂是描述这种组织细胞胞浆富于脂肪空泡（lipid-laden histiocyte）

f****j

谢谢版主提供的资料。
似乎资料中，非朗格罕储脂组织细胞增生症，没有这么严重的骨的破坏吧？
储脂细胞，想来细胞内应该有泡沫细胞吧？本例似乎看不到，不知道怎样解释？

l****6

Erdheim-Chester disease埃德海姆-切斯特病,同义名:ECD,Lipoid Granulomatosis类脂肉芽肿病或脂质肉芽肿瘤样增生病。     同义名：Farber lipogranulomatosis法伯脂肪肉芽肿病，disseminated lipogranulomatosis播散性类脂肉芽肿病，Farber's disease 法伯氏病，Farber disease法伯病，fibrocytic dysmucopolysaccharidosis纤维细胞性粘多糖障碍病/纤维细胞性异常粘多糖病
Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕组织细胞增多症。

组织细胞增生性疾病包括3个亚型:
(1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织细胞增多症X,Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多
(2) 非朗格罕组织细胞增多症,包括血吞噬淋巴组织细胞增生症,伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。
(3) 恶性组织细胞增多症。
ECD首次由Chester 和Erdheim 于1930年描述,当时命名为脂肪肉芽肿,后以此两人名字冠名该疾病。至今世界范围内有240余例此类疾病被报告,属于罕见病,极易被误诊
目前对于这种疾病的发病原因尚不明确,是单克隆增生性疾病还是多克隆反应性疾病仍无定论
本病累及范围广泛,最常见的是长骨受累(32%),50%的患者有其他组织浸润,包括皮肤、眶后及眶周组织、下丘脑-垂体轴、心脏、肾脏、神经系统、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、肾上腺,另外乳腺、甲状腺、睾丸也有个案报告
该疾病的病理镜下特点主要为泡沫样组织细胞增生浸润,胞浆内富含脂质, 细胞核椭圆形和肾形,无异型性,核分裂象罕见,夹杂较多纤维组织和少量淋巴细胞,部分区域纤维血管组织增生,病变为弥漫性分布。
免疫染色:
CD1a(-)CD68(+),S100(-),Vimentin(+);
电镜下:组织细胞体积大,形态不规整,细胞质内有大量脂滴;细胞间大量胶原纤维;未见朗罕细胞特异性Birbeck颗粒。
鉴别诊断:
朗罕组织细胞增多症(LCH),其特征性免疫标志为CD68(+),CD1a(+),　S-100(+),电镜下可见特征性Birbeck颗粒;
排除其他代谢性疾病,如黄瘤病等;
还需与转移性肿瘤相鉴别。

f****j

非常感谢楼主提供的关于本病的详细介绍。:handshake
学习了。

锋****人

刚看到，非朗格罕储脂组织细胞增生症”很好，学习了！