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儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)

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发表于 2015-12-19 14:43 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrorues,MDS)是起源于造血干、祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病,其特征为外周血细胞减少、骨髓中一系或多系造血细胞发育异常、易演变成急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)。目前MDS的临床诊治仍是国际血液学领域的难点之一ul引。尽管MDS是老年人(中位年龄70岁)中最常见的血液系统恶性疾病之一,但在儿童非常少见,近年国际流行病学资料显示,儿童MDS的年发病率仅约为1.8/100万,约占儿童期恶性血液肿瘤的5%,平均发病年龄约为6.8岁,其中进展期MDS平均年龄约为10.7岁,男女比例为2:1 L4-5j。儿童MDS诊断困难且预后不良,应引起临床的高度关注。研究表明,无论在发病率、病因学还是骨髓形态学、细胞和分子遗传学乃至治疗策略上,儿童与成人MDS均有巨大的差异"J。与成人相同的是“造血功能异常”,这也是儿童MDS最基本的特点。2001年世界卫生组织(WHO)专家组明确提出MDS是源于克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)的疾病,将MDS归人“造血系统肿瘤性疾病”的范畴,国际儿童肿瘤组织也于2005年将儿童骨髓增生异常、骨髓增殖性疾病划人肿瘤类疾病。2008年WHO—MDS诊断分型修订版中,已为儿童MDS推荐相对***的诊断分型标准‘
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