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前言
在临床工作中,我们遇到的病例,有许多都是不典型病例,这是一件让人十分***的事情。所以我常对我带的学生说,一个好的医学生,不一定能成为一个优秀临床医生,就是在说这个道理。临床病例的千变万化,纷繁芜杂,常常让许多满腹经纶,记诵明辨的医学生倍受打击。所以,一名好的医生,能够抓住一些看似不起眼的线索,在不疑处存有疑,***思考,反复推敲,最终找到事实真相。 我们医生的工作是什么?就是还原真相。这个病人身上,究竟发生了什么,是我们需要仔细探求的。和记者不一样,尽管记者的工作也是还原真相,不过我有时候我总觉的,中国的记者们写稿的时候,估计都是用二b铅笔写的吧。所以中国的记者无论是在数字界,还是字母界,都是当之无愧的亚军。
一、奇怪的病人
半年前,一个五岁大的男孩到我院就诊,这个孩子叫蒋仙虫。他是以“双下肢无力半年余,加重两周”入院的。这个孩子,是我们云南鲁甸人,农民家庭,自幼体健。半年多以前,孩子开始诉说双下肢无力,开始家长为予重视,认为四岁半的孩子还不会表述,估计是玩得太累了罢了。而这半年当中,这个孩子的下肢无力症状,也没有明显的加重,孩子也不是经常诉说,所以家里人谁都没当回事。入院前两周,这个孩子曾有过一次“感冒”,当时有发热,热峰热型家属都表述不清,只是说带孩子在诊所里打了三天针,烧就退了。但是打那以后,孩子的双下肢无力就明显加重了,甚至不能抬腿,不能行走,所以才带孩子辗转到我们医院。
我们门诊的医生,当时以“双下肢无力原因待查”收住入院。入院后,对孩子进行了详细的体格检查,除了双下肢肌力是2加3减之外,还有双下肢的腱反射全部消失。于是给孩子做了脊柱的MRI,并未发现异常。又给孩子做了腰穿,发现孩子的脑脊液里,蛋白明显升高,达到900mg/L,而细胞数是正常的。外周的神经传导速度明显减慢,凡此种种,都与格里巴利综合征相吻合。只是奇怪的是,我从来没有见过迁延达半年以上,并且逐渐加重的格林巴利。但我们还是按照格林巴利综合征的治疗方法给他治疗了,用了丙球和甲基强的松龙。经过这种方法治疗后,患儿病情迅速好转,两周后双下肢肌力就完全恢复了,蹦蹦跳跳的出了院。
然而,这个孩子真的就是格林巴利吗?而且此次患儿入院时,肝功能里的谷丙转氨酶升高到2000多,随着治疗,再次复查的时候,又恢复正常了,这是为什么?
二、再次入院
这是过去后,我就没再多想,继续每天繁重的工作。然而三个月后的一天,这个孩子又来了。这次却是因为“呕血待查”收住的。家属说,孩子回去后,除了脸色有点白以外,一切都好,开始以为孩子是因为上次的疾病,伤了元气,所以就每天拼命给孩子吃大鱼大肉进补。结果孩子一点没胖不说,入院前两天突然出现呕血,家属吓坏了,急忙又把孩子送来诊治。结果我们立刻给孩子做了胃镜,在胃镜下,除了粘膜稍微充血之外,没有看见明显的出血和溃疡。而且这个孩子从出现呕血到入院,总共就呕了三次血。我们立刻给他查肝功,谷丙转氨酶又升到了4000多!肝硬化?食管静脉曲张?但是在胃镜下并未看到曲张的静脉,而且肝脏B超也没有提示肝硬化。我们常规给孩子用了止血的药物,同时,由于这么高的肝酶,我们还给了复方甘草酸苷保肝。血常规提示这个孩子仅有70克的血红蛋白,我们考虑可能和呕血后的失血有关。
经过上述处理后,这个孩子的肝酶逐渐下降,而且呕血也未在发生过,鉴于家属经济条件差,所以开了些保肝的药物,就让他出院了。
三、狼踪初现
此次患儿出院后,我心理总是有一个解不开的结,总觉得似乎有一种奇怪的东西,绑缚着这个孩子。我总有一种预感,这个孩子还会再来。果然,一个月不到,这个孩子又来了,而此次是以“便血待查”收住入院的!
家属说,孩子回去以后,一直精神不太好,脸色也差,胃口也比以往差好多。而且还常常说肚脐周围疼痛。一天前,孩子突然解出柏油样的大便,而且在一天之中解了四回。所以家属立刻就把孩子送来了。来的时候,这个孩子已经是中度贫血了,脸色煞白,表情很痛苦。然而腹部触诊却一无所获,除了肠鸣音略微活跃一点,没有找到一点有价值的体征。立刻安排查凝血筛查,血常规。结果凝血筛查是正常的,而血常规里,血色素只有49克!血小板这次奇怪的掉到了6万……
给孩子输血后,安排做了肠镜。然而肠镜仍然是一无所获。没有见到溃疡、出血、息肉……只是肠粘膜充血较明显。然而此次患儿却没有上次呕血那么顺利了,入院后仍然不停的便血,住进了PICU ,几乎每天如果不输血就要到失血性休克的地步,说明这个孩子一直有出血。然而,老像这样下去,不是个办法,总不能一直输血吧?这个时候我们有的医生提出来,给这个孩子做一个肠道血管造影,DSA。因为这个检查有个好处,就是在孩子出血的时候,在造影剂的介导下,我们也许可以发现哪里在出血,并且可以通过栓塞的方法把这根血管拴住,这样,即可以诊断,也可以治疗。然而缺点就是:1、风险大。2、费用高。
我犹豫了,这个昂贵且危险的检查,难道真的就能让我们一厢情愿的找到出血灶吗?如果找不到怎么办?如果孩子在手术台上大出血怎么办?如果……太多如果像一块块巨石,压在我的心上。于是我开始仔细回顾这个孩子的病史:孩子一开始是以外周神经病起病的,接着出现呕血,说明第一次的出血灶在上消化道。而第二次又是便血,那说明出血部位在下消化道。出血部位如此多变,说明什么?第一次的外周神经病,和后两次的消化道出血,还有莫名其妙的肝酶升高,是否有必然的联系?它会不会是一个疾病所导致的呢?要不然为什么那么多巧合都出现在这个可怜的孩子身上?
忽然,一个可怕的疾病突然在我的脑海浮现——系统性红斑狼疮!除了肿瘤之外,只有这头狼,才会这么凶狠,广泛攻击身体的各个系统。肾脏,肾脏!?我连忙翻看这个孩子的所有检查,发现孩子在第一次入院的时候,曾有一次,有一个加的尿蛋白,之后再复查就没有了。而此后的两次入院,都没有问题。那也就是说,这次,这头狼攻击的也许是孩子的神经系统和循环系统。也许,这两次的,不固定部位的出血,都是狼疮形成的广泛血管炎所导致的!
我想起两次消化内镜的报告,都有“粘膜充血”的字眼。于是,我决定在做DSA之前,先给孩子查抗核抗体谱。
四、擒狼
抗核抗体谱很快就回报了——抗SSA、SSB、Ro52、dsDNA通通都是阳性!dsDNA阳性,可以确诊患儿是狼疮无疑。至此,真相大白,这个孩子就是一个狼疮患者。
我们立刻按照狼疮的规范治疗给这个患儿展开治疗——激素和免疫抑制剂。患儿在接受上述治疗后,消化道出血迅速停止,肝酶恢复正常,环磷酰胺冲击结束后,带激素出院,并嘱定期来复诊及环磷酰胺治疗。目前这个患儿已经冲完两个疗程的环磷酰胺,未在出现腹痛,消化道出血的表现,小便常规正常,已经正常恢复上幼儿园。所幸的是,此次患儿肾脏居然没有成为狼群攻击的重点,这也是不幸之中的万幸了。
我院风湿免疫科的李主任在了解了这个患儿后,感慨的对我说:“系统性红斑狼疮,是我们风免科每天都在治疗的疾病,也是较为多见的疾病,然而也是起病最千变万化的疾病,就如外科的阑尾一样,外科医生天天都在切,却经常有位置千奇百怪的阑尾出现一样。所以如何抓住蛛丝马迹,让这头狼无处遁形,是很考量一个医生的分析能力的啊!”
五、总结
回顾这个孩子的治疗,我想我们一开始走弯路,没有往这个疾病上想的原因就是,这个孩子太不典型了。首先,是个男孩子,其次,狼疮最为敏感的靶器官,肾脏,没有明显的损伤。但是许多现象已经在提示了:1、神经系统受累2、血液系统受累3、血管结缔组织受累。能向这样广泛攻击全身个系统的疾病,非狼莫属。所以我们临床医生,总是在不断摸爬滚打中进步,在反思与总结中提高。
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