UID428705
阅读权限20
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2007-8-9
|
马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。
您需要 登录 才可以下载或查看，没有帐号？注册
x
主动脉弓离断（interruptionaortic arch.IAA）叉称弓中断。是指主动脉弓与降主动脉之间的连续性中断。约占先天性心脏病的1％，绝大多数患者在婴幼儿时期死亡。1959年被其分为3型：A型是离断发生在左锁骨下动脉远端。B型是离断发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。C型是离断发生在无名动脉与左颈总动脉之间。其中B型最常见。占53％；其次为A型，占43％；c型少见，占4％”。国内外关于C型的IAA报道目前非常少。近期我们发现I例以瘴痫发病的C型病例。现将其临床资料井结合文献复习报道如下。
患者，男。15岁。园“发作性左侧肢体抖动、无力4年余”就诊。患者4年前开始m现发作性左侧肢体抖动伴有左手握物不稳。左下肢站立不稳。不能行走。症状持续数秒钟左右缓解。一直束予重视，也未作诊治。初发作较轻。约一周一次。入院前以来频繁发作，每日发作达10余次。我院查头颅MR示：右侧额叶片状异常信号，考虑脑缺血灶（图1）。为求进一步治疗于2010年12月29日八院。既往史、家族史无特殊。入院体检：体温366ac，呼吸16次／rain，右侧脉搏70次／min，右侧血压160／100mmHg（1ramrig=0.133 Ida），左侧脉搏35次／min.搏动减弱。血压测不出，心肺阴性。余正常。专科：神经系统无异常体征。心脏彩超：二尖瓣脱垂。二尖瓣关闭不全（轻）。脑电圉：右侧额叶有局灶性尖波发放。主动脉CTA：主动脉形态异常。升主动脉延续为无名动脉。形态粗大；右颈总动脉及颈外动脉增粗，右颈外动脉与左颈总动脉异常吻合，双椎动脉亦明显增粗迂曲。彼此异常吻合；左锁骨下动脉及左颈总动脉起始部近端为盲端，下端分别与降主动脉相连：颈根部见大量增粗紊乱的侧枝循环血管影：胸主动脉、腹主动眯及分支来见明显变异（图2）。经右侧股动脉径路进行主动脉造影术：降主动脉在T。水平的造影荆截断，可见多支代偿性血管逆行显影。再以Seldinger法经右侧桡动脉穿刺置人5F动脉鞘管，在主动脉窦部以猪尾导管造影。可见右侧颈总及右腋动脉增粗。由颈总动脉发出的颈外动脉明显增粗，其与对侧的颈外动脉相连，右侧颈内动脉走形未见异常。发出的大脑前动脉通过前交通动脉参与{MOD}对侧的大脑前动脉供m.右侧的椎动脉明显增粗迂曲。动脉后期可见左侧的颈内及颈外、椎动脉显影。颈内及颈外动脉较对侧细。降主动脉造影显示：左锁骨下动脉通畅，未见明显狭窄（图3）诊断：先天性C型IAA。入院后给予丙戊酸钠抗癫痫。患者症状明显好转。应患者家属要求转至北京某医院行升主动脉一胸主动脉搭桥术朋确为C型IAA。术后口服尼奠地平、丙戊酸钠。左侧肢体抖动及乏力发作减少。患者巳正常上学。
【讨论】 目前关于IAA的发病机制尚在研究阶段。一方面。可能由于在胎儿时期心脏内分流致主动脉弓的血流减少。没有有效的血液**从而导致主动脉发育退化。使主动脉弓来完整形成；另一方面。有研究表明IAA与单基啊不正常和染色体重组相关。此病发生的重要因素之一是semaphrin3C基因蛋白的破裂II。本侧患者为青少年男性。临床反复刻扳发作左侧肢体抖动、无力，持续时间短，发作时无明显诱因，脑电图提示异常电渡。给予阿戊酸钠治疗后症状好转。考虑为局灶性运动性癫痈。头颅MRJ提示右侧额叶片状异常信号。考虑为责任病灶。通过头颅CTA和DSA可以确诊患者系C型IAA.其左锁骨下动脉及左颈总动脉起始部近端为盲端，下端分别与降主动脉相连。右侧颈内动脉代偿左侧颅内外动脉及降主动脉，从而导致右侧颈内动脉远端分支供血区域存在明显的低灌注，长期存在形成癫痫的责任病灶。因此癫痫的责任病灶的主要发生原因是IAA。通过行升主动脉一胸主动脉搭桥术后。减少了右侧颈内动脉向降主动脉的盗血。患者的症状得到明显的改善。本例患者为青少年男性，其心脏彩超提示二尖瓣脱垂伴轻度返流，未见其他畸形，结合患者发育较好，一般状况尚可。考虑为单纯的认A啊。IAA误诊率高。单靠临床诊断易漏诊，临床应引起重视。本例患者虽然发生1AA，但降主动脉异常起源于左颈总动脉，降主动脉的血流仍然来源于左心室。丰富的肋问动脉及胸廓内动脉与降主动脉的侧支循环有关，临床上不会出现下肢紫绀。
结合本文的资料及相关的参考文献。我们认为在临床工作中注意以下几点能提高IAA诊断率：应该测量患者四肢血压。当双上肢血压大于下肢血压时要考虑到IAA或主动脉缩窄，可行CT血管成像或主动脉造影进一步鉴别；注意监测动脉血气中氧饱和度。如较低，且患者无发绀表现，要注意可能有IAA存在；体格检查要全面。特别要注意双下肢动脉搏动，如减弱，应高度怀疑IAA：如合并严重肺动脉高压伴升主动脉细小、右室肥大时，应考虑到IAA。超声检查能较好地显示患者心内畸形，且无创、简便、价廉，但显示主动脉弓部畸形较差。CT血管成像及MIu血池显像技术可提高临床诊断率。而心导管检查及造影可直接明确诊断，并为后续治疗提供影像依据。本病例提示我们LAA可以是以恶性高血压、癫痫、卒中等脑血管事件为首发表现，让我们意识到在临床工作中遇到以癫痫、卒中发病的患者，特别是年轻患者，要常规测量患者四肢的血压以排除先天性主动脉畸形。 |
评分
-
查看全部评分
|
发表于 2012-10-30 15:17
收藏
分享
淘帖
支持
发表于 2012-10-30 20:11
