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患者男,23岁,1年前无明显诱因开始出现持续性双侧踝关节以下麻木。
5个月前双侧膝关节以下麻木无力,活动后加剧,并出现声音嘶哑,饮水呛咳。者间断双下肢水肿2年,尿蛋白阳性,曾按“肾炎”应用激素治疗约半年,水肿好转,尿蛋白持续阳性。患者转入肾内科。
四肢末端遇冷时发绀。近日上述症状加重,并出现双上肢无力。双手指尖发麻,走路踩棉花感,呼吸费力。查体:神清,声音嘶哑,音调低,咽反射存在,双上肢近端肌力4+级,握力4-级,双下肢肌力3+级,双足背屈不能,双下肢躁关节以下痛觉过敏,双脚位置觉差,四肢腱反射消失,腹壁反射消失,病理征未引出,双侧Lasegue征阳性,双下肢水肿。 24 h尿蛋白量0.67g,血白蛋白34.7g/L,肾功能正常。ANA、抗双链DNA、ENA多肽酶谱、ANCA、抗GBM、传染病4项均阴性。
病毒全套示巨细胞病毒抗体IgG阳性。肾活检:免疫荧光:lgG阳性,颗粒样沿毛细血管壁沉积,IgG、IgA、C3、Clq均阴性。
肌电图:四肢明显神经源性损害,考虑多发性神经损害、周围神经脱髓鞘损害和轴索改变,不排除格林巴利综合征。神经活检病理:重度慢性活动性轴索性神经病。腰穿:蛋白细胞分离。诊断:慢性格林巴利综合征。
光镜:镜下可见2条肾皮质,共计31个肾小球,1个肾小球缺血硬化,其余小球内皮细胞弥漫增生、肿胀,基底膜弥漫增厚,呈分层状改变;肾小管上皮细胞空泡颗粒变性;肾间质未见明显病变;小动脉内皮细胞肿胀。病理诊断:毛细血管内皮细胞病。
电镜:可见4个肾小球,肾小球系膜细胞和基质轻度增生,阶段性内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层弥漫增宽,上皮足突阶段融合;肾小管上皮溶酶体增多;肾间质无明显病变,诊断符合毛细血管内皮细胞病。患者确诊为毛细血管内皮细胞病,慢性格林巴利综合征。 |
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