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【病历介绍】男,41岁,慢性酒精中毒,主因恶心,呕吐两天,两小时前出现剧烈腹痛及呕吐鲜血入院。入院时 BP90/60 mmHg HR110次/分。化验结果显示,Hb 9 mg/dL WBC 12,000 PLT: 350,000 Amylase: 29 LDH: 90 CPK: 20. 。 X线检查,以排除胃穿孔。
在上消化道内镜检查,发现食管裂孔疝。在屏幕5点钟方向可见一深达食道壁肌层的病变,并于12点钟方向发现贲门粘膜撕裂。胸腹CT显示食管下段存在空气,并有液体积聚在纵隔,腹腔中存在空气。
在接下来的12小时病人出现炎症反应,紧急进行反式食管裂孔疝修复术。
【总结与体会】布尔哈夫氏综合征是一种罕见的疾病,是由于远端食管腔内压力的增加引起的一种破裂。布尔哈夫氏综合征最危险的是胃肠道穿孔,估计死亡率为20%至40%。典型表现是呕吐,胸痛和皮下气肿。误诊比较普遍,最常见的鉴别诊断为溃疡穿孔,心肌梗死,肺栓塞,夹层动脉瘤及胰腺炎。
治疗是在NPO的基础上,24小时内穿孔的病人可应用抗生素及经胸一期手术修复。当患者被确诊48小时后,没有穿孔和败血症的临床体征,可进行保守治疗。
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