一、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄（ICD-10：Q42不包括Q42.-01）。

    行经会阴（经骶）肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902）。

    （二）诊断依据。

    根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。

    1.临床表现：出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。

    2.体格检查：原正常肛门位置处无肛门存在。

    3.影像学检查：倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC线）的远端。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。

    行经会阴（经骶）肛门成形术（ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902）。

    （四）标准住院日为10-16天（经会阴手术10天，经骶手术16天）。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：Q42不包括Q42.-01先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄疾病编码。

    2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

    （六）术前准备（术前评估）1-２天。

    必需的检查项目：

    1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；

    2.胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图；

    3.腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。

    （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

    1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。

    2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

    （八）手术日为入院第３天。

    1.麻醉方式：气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。

    2.术中抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

    3.手术方式：低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。

    4.手术内置物：无。

    5.术中用药：维持生命体征药物及麻醉用药。

    6.输血：必要时。

    （九）术后住院恢复７-1３天（经会阴手术7天，经骶手术13天）。

    1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。

    2.术后用药：抗菌治疗药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，用药时间一般不超过7天。

    （十）出院标准。

    1.一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。

    2.伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。

    3.无其他需要住院处理的并发症。

    （十一）变异及原因分析。

    1.围手术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。

    2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。

    二、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径表单

    适用对象：第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄（ICD-10：Q42不包括Q42.-01）

    行经会阴（经骶）肛门成形(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)

    患者姓名：             性别：     年龄：    门诊号：      住院号：

    住院日期：    年    月    日  出院日期：    年    月    日  标准住院日： 10-16 天

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