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川崎病（Kawasaki’s disease，KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种病因不明的急性发热性全身性血管炎综合征，1967年由日本川崎首先报告，主要见于5岁以下儿童：临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、球结膜及口腔粘膜充血、手足肿胀及指趾末端脱屑等特征，其心血管并发症成为儿童获得性心脏病的重要原因之一。
【病历资料】
患者主因发热、咳嗽5天，皮疹4天入院。患儿5天前无明显诱因出现发热，体温最高达40.0℃，伴有咳嗽，有痰，咳不出，到当地社区门诊就诊，予退热等治疗，仍反复发热，4天前四肢出现红色皮疹，并逐渐蔓延至全身，双眼球结膜出现充血，无异常分泌物，3天前到我院门诊就诊，查血常规示：WBC12.14×109/L，N64.7%，L27.6%，HGB126g/L，PLT?208×109/L，予退热等治疗，患儿热退后体温复升，2天前再次就诊于我院门诊予抗感染等治疗，患儿仍有反复发热，昨日再次就诊于我院门诊，予“泛生舒复、VitC”静滴，查心脏彩超示：符合川崎病所致心脏改变。ESR85mm/h。今为进一步诊治来我院就诊，门诊拟"川崎病"收住我科。查体：体温：39.0℃，脉搏：126次/分，呼吸：24次/分，体重10kg。全身可见大量淡红色皮疹，双眼球结膜充血，口唇潮红、皲裂，草莓舌，口唇及咽部粘膜弥漫性发红，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，HR126bpm，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹部查体未见异常征。
【辅助检查】
2012-9-8血常规示：WBC12.14×109/L，N64.7%，L27.6%，HGB126g/L，PLT?208×109/L。2012-9-10血常规示：WBC12.67×109/L，N57.7%，L35.8%，HGB117g/L，PLT?291×109/L。2012-9-10心脏彩超示：符合川崎病所致心脏改变（左冠状动脉内径约2.9mm，右冠状动脉内径约3.0mm,右冠状动脉起始部内膜回声稍强。），三尖瓣轻度返流；二尖瓣轻度返流；左室收缩功能正常。
2012-9-8 ESR85mm/h。
【讨论】
临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、球结膜及口腔粘膜充血、手足肿胀及指趾末端脱屑等特征，其心血管并发症成为儿童获得性心脏病的重要原因之一。早期识别不典型川崎病对于预后具有重要作用。本例中患儿，女，2岁2个月，急性起病，发热第5天，有口唇皲裂，球结膜充血，杨梅舌，心脏彩超示：符合川崎病所致心脏改变，诊断"川崎病"成立。查凝血功能示：纤维蛋白原5.67g/L；D-二聚体2.24mg/L?FEU；活化部分凝血活酶时间22.2?S。降钙素原弱阳性(0.5～2)ng/ml。全程CRP检测：超敏C反应蛋白>5mg/L；C反应蛋白166.3mg/L。用泛生舒复抗感染，静脉滴注丙种球蛋白（1g/kg），潘生丁、拜阿司匹林、肝素钠、复方丹参片改善血管炎、抗血小板聚集，施林颗粒、奥西康护胃治疗，可益能联合护心治疗。3天后热退，双眼球结膜充血已消退，口唇无明显潮红，皲裂、草莓舌好转。8天后复查血常规：白细胞计数8.52×10^9/L；淋巴细胞百分比65.7%；中性粒细胞百分比26.4%；复查红细胞沉降率102mm/h；复查心脏彩超：左冠状动脉开口内径约2.8mm，右冠状动脉开口内径约3.5mm；结合临床考虑川崎病所致心脏改变；二尖瓣、三尖瓣轻微返流；左室收缩功能正常。考虑冠状动脉较前扩张。继续应用潘生丁、拜阿司匹林抗血小板聚集，加用丙种球蛋白，并给予对症治疗。2月后冠状动脉内径恢复正常正常。
治疗的目的是为了控制全身非特异性血管炎和防止冠状动脉瘤形成以及血栓堵塞。急性期采用丙种球蛋白加阿司匹林能迅速消除急性期炎症。阿司匹林具有抗炎、抗小板作用，为治疗本病的首选药物。丙种球蛋白的作用机理在于阻断异常免疫反应，提供了特异的抗体和抗毒素，早期(病程10d以内)应用可明显减少冠状动脉病变发生。
临床医师应提高对本病警惕性，5岁以下儿童发热性出疹性疾病，尤其是合并多系统病变经抗生素治疗疗效欠佳者应注意及时行相关辅助检查争取早确诊、早治疗、以预防心脏并发症的发生。
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发表于 2012-9-21 15:24
蓝色的多瑙河40
wangshaolin263
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发表于 2012-9-22 07:23
