肺动脉高压图片——讨论

a****3 · 发表于 2011-11-17 16:59

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本帖最后由梅雪于 2011-11-18 06:42 编辑

最近接诊一个病号，40岁男，近4年反复咳嗽、上喘，此次受凉后出现咳嗽，入院胸片及胸部CT如上

k****j · 发表于 2011-11-17 22:04

放正呀脖子都要歪了

a****3 · 发表于 2011-11-19 18:59

现在时正的吧？不好意思，不怎么会弄

a****3 · 发表于 2011-11-19 19:15

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。我国有关PAH的诊断标准为：在海平面水平呼吸空气，静息状态下肺动脉收缩压>30 mmHg或者肺动脉平均压（MPAP）>20 mmHg；或运动状态下MPAP>30 mmHg。世界卫生组织(WHO)定义PAP的标准为：静息状态下MPAP>25 mmHg或运动时MPAP>30 mmHg。该病的演变呈进行性加重，升高的血管阻力增加右心室负荷，结果导致右心功能损伤、患者死亡。
肺动脉高压的临床分类
1998年以前肺动脉高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。1998年在法国的会议上将肺动脉高压分为：①肺动脉高压；②肺静脉高压；③继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压；④慢性血栓或栓塞性肺动脉高压；⑤直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压5大类，其中①肺动脉高压包括原发性肺动脉高压和相关疾病引起的肺动脉高压。2004年欧洲公布了2003年***斯会议后肺动脉高压新的分类[1]（见表1），主要的变化是取消“原发性肺动脉高压”这个概念，新命名“特发性肺动脉高压（IPAH）”和增加了遗传学分类。

肺动脉高压的药物治疗
一、一般药物治疗
部分IPAH患者的肺动脉内有原位血栓形成。有研究[2]报道口服抗凝剂能提高IPAH患者的生存率。目前建议将INR维持在1.5～2.5之间[3]。IPAH患者可接受抗凝治疗，由于硬皮症、先天性心脏病引起的PAH患者，口服抗凝药出血的风险较高；对长期静脉输入依前列醇(epoprostenol)的PAH患者如无禁忌证要长期抗凝治疗。对右心功能不全合并水肿、腹水的患者，使用利尿剂治疗能使PAH患者临床症状得到改善。对难以控制右心衰的患者可口服***治疗，***同时可治疗合并出现的心房扑动、颤动等心律失常。
二、钙离子拮抗剂(CCB)药物治疗

CCB能使肺血管舒张。研究显示长期应用大剂量CCB可以延长对该类药物敏感患者(大约10%)的生存期，而对该药不敏感的患者长期服用后由于血压下降可导致死亡率增加。最近确定患者对急性血管扩张试验敏感的标准为用药后患者MPAP下降10～40 mmHg，而心输出量（CO）不变或增加[4]。现建议对血管扩张反应敏感的患者可予口服CCB治疗。临床上主要使用硝苯地平、氨氯地平、
地尔硫卓治疗PAH（心律较慢的患者选择硝苯地平，心律较快的患者选择地尔硫卓）。可采用小剂量开始逐渐加量的原则，针对患者个体选择合适的剂量。若用大剂量钙拮抗剂疗法，开始可给硝苯地平20 mg或硫氮卓酮60 mg，然后每小时逐渐增大剂量，直到确定一个能使MPAP及肺血管阻力（PVR）下降20%以上的剂量，然后按此剂量减半给药，每6～8小时1次。应用时要严密监视，因为很少有患者对CCB长期敏感。大剂量用药需定期监测肺血流动力学并防止低血压。
三、前列环素类药物
依前列醇
Epoprostenol是第一种用于治疗PAH的前列环素类药物。Epoprostenol在循环中的半衰期约3～5分钟，需要静脉持续给药。一项试验[5]纳入81例NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级的PAH患者，分为常规治疗组40例(吸氧、口服华法林、利尿剂和血管扩张剂)和epoprostenol治疗组41例(在常规治疗基础上加用epoprostenol静脉输注)。12周后6分钟步行距离(6MWD)epoprostenol组增加47米，而常规组减少64米(P <0.003)，epoprostenol组的MPAP降低8%，常规组增加3%，PVR两组分别降低21%和增加9%(P <0.001)。McLaughlin[6]连续对162例接受长期epoprostenol治疗的IPAH患者，平均随访36.3月，应用epoprostenol后1、2、3年的生存率分别为87.8%、76.3%、62.8%，高于以往报道的58.9%、46.3%、35.4%。Epoprostenol在常温下性质不稳定，输注前要低温保存，一般从小剂量开始（1～2 ng·kg-1·min-1），以1～2 ng·kg-1·min-1的速度逐渐上调剂量。多数患者的稳态剂量在20～40 ng·kg-1·min-1之间。注意不能突然停药，以免部分患者症状恶化甚至死亡。常见的不良反应有下颌痛、头痛、腹泻、脸红、腿痛、呕吐；严重的并发症通常与中心静脉导管有关，如脓血症、泵衰竭、中心静脉导管脱位等，严重的可危及生命。
四、内皮素受体拮抗剂
波生坦(bosentan)：内皮素-1(ET-1)具有收缩血管、**血管平滑肌细胞增殖和纤维化的作用。其作用由ETA和ETB受体介导。ETA受体激活引起血管持续收缩和血管平滑肌细胞增殖，ETB受体激活后调节血管内皮素的清除和诱导内皮细胞产生NO和前列环素。Bosentan是非选择性的内皮素受体拮抗剂。
五、磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂
5-磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂(如西地那非，sildenafil)能通过抑制PDE5而减少NO生成依赖物——cGMP的降解，有急性舒张肺血管的效应。一个随机对照试验显示[18]，22例NYHA心功能分级为Ⅱ、Ⅲ级的PAH患者服用sildenafil 25～100 mg tid。但目前没有指南推荐sildenafil用于PAH患者的常规治疗，对各种药物治疗无效的患者可服用该药治疗。

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