原发性血小板增多症？

洛* · 发表于 2011-9-20 21:34

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本帖最后由 qinhua2008 于 2011-9-20 22:38 编辑

最近收了一个病人，供大家讨论下！
　　患者女 54岁反复发热伴双下肢疼痛两月入院。患者于两月来无明显诱因反复发热，体温在37-38度，口服解热镇痛药可以退热。伴双下肢小腿处晨起后疼痛，持续两天自行消失，无双下肢浮肿。既往有双足底疼痛，在某大医院考虑下肢静脉循环不佳，予迈之灵（马粟提取物）口服半年后症状消失。
　　入院查体：浅表淋巴结不大，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿，双侧足背动脉波动有力对称。
　　入院辅检：三次查血常规示 WBC 10-20G/L,HB 80-90g/l,HCT 25-35%,PLT 500-800G/L ；肝肾功能血脂，凝血功能正常，肝脾脏B超未及肝脾大。骨髓细胞学，双下肢血管多普勒结果未回。
　　目前诊断：原发性血小板增多症？
　　诊断PT该患者标准不够，还需排除慢粒，MDS，骨髓纤维化等，是不是要查费城染色体，融合基因，染色体核型分析，骨髓活检等？
本人观点“：
　　原发性血小板增多症以发热症状起病的不多。
　　这个病人倒是应该按照发热原因待查来对待，血小板增多、白细胞增多可能是继发的。
　　感染、结缔组织病、肿瘤均应考虑，其中以后两者可能大。
　　ET的诊断可待上述原因排查完毕后再考虑。
————————
版主留言:
1.此病例应改为原创病例，给予积分奖励！
2.最好提供骨髓图片。
3.鲜花积分都要有
4.望大家踊跃发言！

公**秋 · 发表于 2011-9-22 17:50

根据老年，下肢疼痛病史，PLT和WBC的数值可以先考虑原发性血小板增多症
正像楼主所言，目前诊断ET确实证据不足，但无论如何也要先行排除ET，或者说诊断。
  根据08年WHO的标准，1 血小板持续大于或等于 450
                                       2，骨髓活检示主要为巨核系增生，多为体积大、成熟的巨核细胞，无明显粒系或红系增生和左移。
                     3，除外PV  PMF  等病这是一个排除标准，正像楼主所言，应该事先排除一些疾病，比如继发性的血小板增多（比如缺铁啊，炎症等），或者是免疫风湿方面的疾病，再者就是恶心肿瘤，长久的慢性感染也可导致PLT增多，都要注意排除。
                     4，有JAK2V617突变或其他克隆下标记，
         上述四条，满足4条，可诊断ET，但是如果只有前三条符合，诊断ET也有很大可能
跟其他骨髓增殖性肿瘤的鉴别，说上几句，欢迎高手指正。
1，正性红细胞增多症，PLT升高，但还是以RBC升高为主，
   2，慢性粒细胞白细胞以粒细胞系列增生为主，血肿白细胞显著增多，与本病例不大符，当然，绝不敢仅凭这个而排除。
   3，骨髓纤维化患者外周中有幼红细胞、幼粒细胞、红细胞大小不等及见到传说中泪滴样红细胞增多，骨髓活检有纤维化的表现。
   期待楼主骨髓细胞学结果。
一点拙见，希望高手指正。

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