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患者男,27岁,头痛2个月伴双下肢无力1个月余于2011年12月19日入院。
患者于2010年11月突发右下肢肿痛在浙江某医院行B超检查,显示下肢静脉血栓形成,病因不明。2011年3月患者出现左下肢肿痛,在某市立医院行下肢静脉造影,结果显示左下肢深静脉血栓形成,予以华法林口服。
2011年11月患者自觉头痛不适,双侧颞部呈持续性胀痛伴有视物模糊,12月患者晨起突发恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有四肢无力、活动受限,同时出现生殖器溃疡,自行停用华法林。
追问病史,患者已有反复口腔溃疡2-3年,每年发作3-5次,背部反复出现皮疹数月。
体检:意识清楚,生命体征平稳,双眼球外展稍受限,余活动正常,颈抵抗,克布征(+),双手握力差,双上肢末梢型感觉障碍,下肢肌力V一,四肢腱反射迟钝一消失,背部可见毛囊炎样丘疹,腹部**反应阳性,阴囊可见溃疡瘢痕。其他神经及内科系统检查无异常。
实验室检查:纤维蛋白原升高,D.二聚体升高,抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗狼疮抗体,s蛋白,c蛋白均正常,同型半胱氨酸升高,抗“0”升高明显。梅毒螺旋体抗体及人类获得性免疫缺陷病毒抗体阴性。腰穿检查:脑脊液压力为300mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),常规、生化检查正常。神经电生理及F波、H反射均正常。
双下肢静脉血管B超:双侧股总、股浅、股深静脉及腘静脉内实质回声(考虑深静脉血栓形成,不完全栓塞),双下肢小腿部位腓肠静脉扩张,未见血栓。头颅磁共振成像(MRI)+磁共振静脉血管成像(MRV)示:左侧横窦异常信号,静脉窭血栓形成(图I);脑实质未见异常。
考虑诊断:
(1)颅内静脉窦血栓形成;
(2)白寨病。
治疗方案:予以腹部皮下注射低分子肝素抗凝,脱水降颅压,降纤,抗血小板聚集,皮质激素、硫唑嘌呤等药物治疗,2周后患者头痛明显好转,颈稍抵抗,克、布氏征(一)。 |
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