面对胆道闭锁的4道难题，医生该如何迎战？
2019-01-14 17:00
阅读：12874
来源：爱爱医
作者：孙士礼
责任编辑：点滴管
[导读] 胆道闭锁（BA）是需要外科处理的新生儿梗阻性黄疸疾病，手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后，这对于BA治疗同样是一种挑战。
胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，临床表现比较特殊，病因尚不清楚，BA是需要外科处理的新生儿梗阻性黄疸的疾病。在临床诊断与治疗中，存在诸多难题，给临床带来挑战。下面以笔者遇到的病例为例，就有关问题作一浅析。
患儿男，生后15天，因出生后黄疸至今未退***就诊。门诊以“肝炎综合征；高胆红素血症”收住入院观察治疗。第2胎，第2产。足月剖宫产，出生时产科医师阿普加评分10分，无窒息史。羊水、脐带与胎盘无异常。出生时体重3.5kg。个人史及家族史无特殊。入院查体：T 36.5℃ P110次/分 R30次/分 Wt3.80Kg 发育正常，营养中等，急性病容，精神尚可，神志清，哭声响亮，查体欠合作。全身皮肤黏膜黄染，未见皮疹出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，未见头皮血肿，无畸形。头发分布均匀，有光泽。巩膜黄染，耳、鼻无异常。口唇无紫绀，咽部无充血。双侧增殖体无肿大。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形。双侧呼吸运动对称，无吸气三凹征，无胸膜摩擦感，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音。心前区无隆起，心界叩诊正常，心律110次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆，腹壁静脉不显露，腹稍胀，未见胃肠蠕动波，无压痛和反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，叩诊鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，吸吮、拥抱反射等原始反射不能被引出。辅助检查：血常规+CRP：白细胞计数:12.50x10^9/L,血红蛋白:160g/L，血小板计数:194x10^9/L,淋巴细胞比率:56.40%,中性粒细胞比率:29.60%；超敏C-反应蛋白:2.6mg/l；肝功轻度损害，总胆红素与间接胆红素升高；肝炎标志物（-），巨细胞病毒及EB病毒抗体均阴性；肾功无异常；心肌酶谱五项未见异常。初步诊断：高胆红素血症，肝功损害原因？入院后完善辅助检查，腹部彩超肝胆胰脾肾未见异常；MRI多方位观察未见到明显的肝外胆道闭锁的直接征象,但显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,符合胆管闭锁表现特征。临床诊断：胆道闭锁，高胆红素血症。转往上级医院手术治疗。
本例以肝炎综合征、高胆红素血症入院，入院后完善检查肝炎标志物阴性，嗜肝病毒筛查无异常，初步排除新生儿肝炎，考虑肝功损害另有它因，腹部彩超虽未发现诊断线索，但MRI检查发现BA的踪迹，并得以诊断。体现了BA的不确定性，兹复习文献，总结BA具有以下四个特点：
1.病因的复杂性
BA病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来对胆管细胞的发生学和生物学特性的研究，已经逐渐了解胆道系统并不单纯是一条排泄管道，而胆管细胞是具有从形态到功能上的复杂性和多态性，胆管细胞并不是肝内事件的旁观者而是积极的参与者，并且可以在多方面调控肝内事件的进程，因而应将胆道系统作为一个“器官”来对待[1]。在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。多数学者认为BA与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现[2]；但笔者认为，BA与新生儿肝炎，即使部分患者临床表现类似，也是不同的疾病，应该加以区别。也有人认为，在大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过BA，而且本病的临床病程特点支持出生后形成，而非先天疾病[2]。但笔者认为，即使临床病程特点类似，不能排除先天性疾病与后天性疾病临床表现雷同的可能。
2.临床的隐蔽性
BA是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，该病与新生儿期生理性黄疸不同，其黄疸加重的时间常常拖后；发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，如能早期诊断，及时外科干预，则预后良好；据统计，BA以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2[2]。如果认识不到位，延误治疗，则会造成严重不良后果。故BA的隐蔽性在于该病临床少见，发病人群有地区差异性，其早期症状常常不明显，疾病初期婴儿除黄疸外，全身情况尚属良好，容易给人造成生理性黄疸的假象；疾病后期出现黄疸加重，且进行性进展，有肝功能损害表现，让人不得不想到肝炎综合征的可能。
3.诊断的艰巨性
目前，BA的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，辅以B超、MRI检查，胆道造影及肝穿刺活检，均需结合病史、查体及实验室检查进行综合分析，由于其复杂性和严重性，严重地影响患儿的健康，对诊断困难者主张早期手术探查。从胆道的结构来看，肝脏与胆道相互融合、功能连续、相互影响。胆道系统不仅是排泄管道,而且是一个器官，在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。例如，胎儿期囊肿型胆道闭锁，虽然少见，易被误诊为胆总管囊肿[3]。临床上遇到胆总管囊肿患儿，同时具有破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征时，应该诊断为囊肿型胆道闭锁。如上所述，本例腹部彩超虽未发现诊断线索，但MRI检查发现BA的踪迹，并得以明确诊断。不仅体现了BA的不确定性和诊断的艰巨性，也为临床诊断带来了挑战。
4.治疗的时效性
解决BA问题，需要外科手术，手术为BA的惟一治疗方法。BA是需要外科处理新生儿梗阻性黄疸的疾病。手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后。这对于BA治疗同样是一种挑战。手术时机影响手术效果的原因是BA患儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术[2]，如BA与肝炎综合征无法鉴别，也可在6～8周内剖腹探查，以防延误病情。
目前胆道外科还有许多难题需要解决。在这个变幻万千的信息时代,传统的胆道外科正迎来一个好时机,在积累经验的基础上，向胆道外科中更宽广，更加深入的层次发展，影像学的进步，BA诊断水平升高，临床发现BA病例相继增多。微创理念正迅速崛起，随着医学技术的进步和微创手术的开展，让更多BA患儿受益并给BA患儿带来福音。
参考文献
[1]黄志强.当今胆道外科的发展与方向.中国现代普通外科进展，2007，10（2）:93-95
[2]胡亚美，江载芳，申昆玲，等.褚福堂实用儿科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2015-03:1053-1055
[3]肖静，乐盛麟，**，等.胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及转归并文献复习.中华小儿外科杂志，2018，39（7）:527-533
图片来源：123RF
患儿男，生后15天，因出生后黄疸至今未退***就诊。门诊以“肝炎综合征；高胆红素血症”收住入院观察治疗。第2胎，第2产。足月剖宫产，出生时产科医师阿普加评分10分，无窒息史。羊水、脐带与胎盘无异常。出生时体重3.5kg。个人史及家族史无特殊。入院查体：T 36.5℃ P110次/分 R30次/分 Wt3.80Kg 发育正常，营养中等，急性病容，精神尚可，神志清，哭声响亮，查体欠合作。全身皮肤黏膜黄染，未见皮疹出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，未见头皮血肿，无畸形。头发分布均匀，有光泽。巩膜黄染，耳、鼻无异常。口唇无紫绀，咽部无充血。双侧增殖体无肿大。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形。双侧呼吸运动对称，无吸气三凹征，无胸膜摩擦感，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音。心前区无隆起，心界叩诊正常，心律110次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆，腹壁静脉不显露，腹稍胀，未见胃肠蠕动波，无压痛和反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，叩诊鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，吸吮、拥抱反射等原始反射不能被引出。辅助检查：血常规+CRP：白细胞计数:12.50x10^9/L,血红蛋白:160g/L，血小板计数:194x10^9/L,淋巴细胞比率:56.40%,中性粒细胞比率:29.60%；超敏C-反应蛋白:2.6mg/l；肝功轻度损害，总胆红素与间接胆红素升高；肝炎标志物（-），巨细胞病毒及EB病毒抗体均阴性；肾功无异常；心肌酶谱五项未见异常。初步诊断：高胆红素血症，肝功损害原因？入院后完善辅助检查，腹部彩超肝胆胰脾肾未见异常；MRI多方位观察未见到明显的肝外胆道闭锁的直接征象,但显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,符合胆管闭锁表现特征。临床诊断：胆道闭锁，高胆红素血症。转往上级医院手术治疗。
本例以肝炎综合征、高胆红素血症入院，入院后完善检查肝炎标志物阴性，嗜肝病毒筛查无异常，初步排除新生儿肝炎，考虑肝功损害另有它因，腹部彩超虽未发现诊断线索，但MRI检查发现BA的踪迹，并得以诊断。体现了BA的不确定性，兹复习文献，总结BA具有以下四个特点：
1.病因的复杂性
BA病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来对胆管细胞的发生学和生物学特性的研究，已经逐渐了解胆道系统并不单纯是一条排泄管道，而胆管细胞是具有从形态到功能上的复杂性和多态性，胆管细胞并不是肝内事件的旁观者而是积极的参与者，并且可以在多方面调控肝内事件的进程，因而应将胆道系统作为一个“器官”来对待[1]。在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。多数学者认为BA与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现[2]；但笔者认为，BA与新生儿肝炎，即使部分患者临床表现类似，也是不同的疾病，应该加以区别。也有人认为，在大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过BA，而且本病的临床病程特点支持出生后形成，而非先天疾病[2]。但笔者认为，即使临床病程特点类似，不能排除先天性疾病与后天性疾病临床表现雷同的可能。
2.临床的隐蔽性
BA是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，该病与新生儿期生理性黄疸不同，其黄疸加重的时间常常拖后；发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，如能早期诊断，及时外科干预，则预后良好；据统计，BA以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2[2]。如果认识不到位，延误治疗，则会造成严重不良后果。故BA的隐蔽性在于该病临床少见，发病人群有地区差异性，其早期症状常常不明显，疾病初期婴儿除黄疸外，全身情况尚属良好，容易给人造成生理性黄疸的假象；疾病后期出现黄疸加重，且进行性进展，有肝功能损害表现，让人不得不想到肝炎综合征的可能。
3.诊断的艰巨性
目前，BA的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，辅以B超、MRI检查，胆道造影及肝穿刺活检，均需结合病史、查体及实验室检查进行综合分析，由于其复杂性和严重性，严重地影响患儿的健康，对诊断困难者主张早期手术探查。从胆道的结构来看，肝脏与胆道相互融合、功能连续、相互影响。胆道系统不仅是排泄管道,而且是一个器官，在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。例如，胎儿期囊肿型胆道闭锁，虽然少见，易被误诊为胆总管囊肿[3]。临床上遇到胆总管囊肿患儿，同时具有破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征时，应该诊断为囊肿型胆道闭锁。如上所述，本例腹部彩超虽未发现诊断线索，但MRI检查发现BA的踪迹，并得以明确诊断。不仅体现了BA的不确定性和诊断的艰巨性，也为临床诊断带来了挑战。
4.治疗的时效性
解决BA问题，需要外科手术，手术为BA的惟一治疗方法。BA是需要外科处理新生儿梗阻性黄疸的疾病。手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后。这对于BA治疗同样是一种挑战。手术时机影响手术效果的原因是BA患儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术[2]，如BA与肝炎综合征无法鉴别，也可在6～8周内剖腹探查，以防延误病情。
目前胆道外科还有许多难题需要解决。在这个变幻万千的信息时代,传统的胆道外科正迎来一个好时机,在积累经验的基础上，向胆道外科中更宽广，更加深入的层次发展，影像学的进步，BA诊断水平升高，临床发现BA病例相继增多。微创理念正迅速崛起，随着医学技术的进步和微创手术的开展，让更多BA患儿受益并给BA患儿带来福音。
参考文献
[1]黄志强.当今胆道外科的发展与方向.中国现代普通外科进展，2007，10（2）:93-95
[2]胡亚美，江载芳，申昆玲，等.褚福堂实用儿科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2015-03:1053-1055
[3]肖静，乐盛麟，**，等.胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及转归并文献复习.中华小儿外科杂志，2018，39（7）:527-533
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