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患者男，23岁，1年前无明显诱因开始出现持续性双侧踝关节以下麻木。
5个月前双侧膝关节以下麻木无力，活动后加剧，并出现声音嘶哑，饮水呛咳。四肢末端遇冷时发绀。近日上述症状加重，并出现双上肢无力。双手指尖发麻，走路踩棉花感，呼吸费力。查体：神清，声音嘶哑，音调低，咽反射存在，双上肢近端肌力4+级，握力4-级，双下肢肌力3+级，双足背屈不能，双下肢躁关节以下痛觉过敏，双脚位置觉差，四肢腱反射消失，腹壁反射消失，病理征未引出，双侧Lasegue征阳性，双下肢水肿。肌电图：四肢明显神经源性损害，考虑多发性神经损害、周围神经脱髓鞘损害和轴索改变，不排除格林巴利综合征。神经活检病理：重度慢性活动性轴索性神经病。腰穿：蛋白细胞分离。诊断：慢性格林巴利综合征。
追问病史：患者间断双下肢水肿2年，尿蛋白阳性，曾按“肾炎”应用激素治疗约半年，水肿好转，尿蛋白持续阳性。患者转入肾内科。24 h尿蛋白量0.67g，血白蛋白34.7g／L，肾功能正常。ANA、抗双链DNA、ENA多肽酶谱、ANCA、抗GBM、传染病4项均阴性。病毒全套示巨细胞病毒抗体IgG阳性。肾活检：免疫荧光：lgG阳性，颗粒样沿毛细血管壁沉积，IgG、IgA、C3、Clq均阴性。光镜：镜下可见2条肾皮质，共计31个肾小球，1个肾小球缺血硬化，其余小球内皮细胞弥漫增生、肿胀，基底膜弥漫增厚，呈分层状改变；肾小管上皮细胞空泡颗粒变性；肾间质未见明显病变；小动脉内皮细胞肿胀。病理诊断：毛细血管内皮细胞病。电镜：可见4个肾小球，肾小球系膜细胞和基质轻度增生，阶段性内皮细胞增生、肿胀，基底膜内疏松层弥漫增宽，上皮足突阶段融合；肾小管上皮溶酶体增多；肾间质无明显病变，诊断符合毛细血管内皮细胞病。患者确诊为毛细血管内皮细胞病，慢性格林巴利综合征。
讨论
慢性格林巴利综合征又称急性感染性多发性神经病，以周围神经急性炎性脱髓鞘为特点的临床综合症，起病隐匿，主要损害脊神经根和周围神经，也可累及脑神经，表现为四肢对称性麻木、无力，常常累计颅神经支配的肌肉，重者可出现呼吸肌的无力而危及生命。患者腱反射常常减弱或消失，无病理反射，可伴有四肢末梢套状感觉减退；脑脊液呈蛋白细胞分离现象，本病诊断多依靠临床表现及辅助检查。
该病病理学特点：免疫荧光常为阴性；光镜下可见肾小球毛细血管内皮细胞弥漫增生和肿胀，基底膜弥漫增厚，可呈分层状；电镜是诊断的关键，内皮细胞增生、肿胀，基底膜内疏松层增宽是其最大特点。上述内皮细胞表现常见于血栓性微血管病。该例提示我们，遇到慢性格林巴利综合征并发肾病时，应考虑毛细血管内皮病的可能。 |
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发表于 2012-12-5 19:22
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