颅内肿瘤

S****A

脑   瘤
一 概述
颅内肿瘤包括原发性和继发性，约占全身肿瘤的1.45%——2%。原发肿瘤来自颅内各种组织，如颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质及残留的胚胎组织等；继发肿瘤包括转移瘤和侵入瘤。颅内肿瘤并不少见，且其发病率有上升趋势。
颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20——40岁最多见。颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同。婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发生率高。成人中约70%的颅内肿瘤位于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜瘤，老年人最常见为脑膜瘤和转移瘤。
颅内肿瘤病因不十分清楚，但与外界化学、物理及生物**有关。近年研究发现病毒感染可作为激发的诱因，使颅内正常组织或胚胎残留组织异常增生，并过度繁殖，最终成为肿瘤。
二 颅内肿瘤分类(略)
               神 经 胶 质 细 胞 瘤
胶质瘤（Glioma）是由外胚叶组织衍化而来的神经间质细胞的肿瘤，是颅内最常见的肿瘤，约占颅内肿瘤的40——45%，包括星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤等。
一、星形细胞瘤
星形细胞瘤（astrocytoma）起源于星形神经胶质，是脑胶质瘤中
最常见者，约占胶质瘤的35——50%左右，占颅内肿瘤的12——17%。青壮年多见。成人多见于幕上以额、颞叶多见，儿童多见于小脑半球及蚓部，其次为脑干；星形细胞瘤也可见于丘脑、胼胝体等，发生于脑室者常见于侧脑室的前角。
星形细胞瘤呈浸润性生长，无包膜，与正常脑组织分界不清。部分星形细胞瘤可发生囊性变，以小脑半球常见，囊性变有“瘤在囊内”及“囊在瘤内”两种。
根据其组成的细胞类型可分为：纤维细胞型、原浆细胞型、毛发细胞型和肥胖细胞型。按肿瘤的分化和间变程度又可分为四级：Ⅰ：肿瘤内异形细胞少于25%，为良性；Ⅱ：异形细胞25——50%，为良性过渡；Ⅲ、Ⅳ：异形细胞多于75%，为恶性。毛发细胞型仅见于Ⅰ级，肥胖细胞型为恶性，出现在Ⅱ级以上，以Ⅲ、Ⅳ级为主，纤维细胞型及原浆细胞型良恶性均可，可出现于任何级。另一种分法分为三级：星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤。
临床表现：以肿瘤的大小、部位、生长速度而异。可有癫痫发作、感觉运动障碍，精神异常（大脑半球）；步态不稳，眼球震颤（小脑）；头晕，复视（脑干）。
CT特征：平扫：
Ⅰ级：低密度，边界欠清，肿瘤与周围水肿不易区分，占位不明显，可有钙化；
  Ⅱ级：等或混杂密度，可有钙化；
Ⅲ、Ⅳ级：混杂密度，边界不清，水肿明显，占位效应明显，可有坏死、囊变、出血；钙化少见。
强化：Ⅰ级：无强化或轻度强化；
        Ⅱ级：环状强化，边整齐，可见壁结节；
        Ⅲ、Ⅳ级：强化更明显，形态不规则。
小脑星形细胞瘤：多见于儿童，囊性者常见，壁结节明显。
脑干星形细胞瘤：脑干低密度，脑干增粗，环池变窄，脚间池
消失或变浅，四脑室受压、变形、移位。一般无强化。
注意：①占位效应与病变范围大小有关，肿瘤体积越大，占位效应越明显；②任何级别星形细胞瘤均无包膜，均呈浸润性生长，因此手术不易完全切除，术后易复发；③星形细胞瘤的特征为壁结节，典型为小囊大结节；④星形细胞瘤与血管网织细胞瘤的鉴别为后者是大囊小结节，且壁结节强化较星形细胞瘤明显。
胶质瘤瘤周水肿分级：
0级：无明显水肿；
Ⅰ级：瘤周水肿直径小于肿瘤直径；
Ⅱ级：瘤周水肿等于或超过肿瘤直径，但小于其2倍；
Ⅲ级：瘤周水肿等于或超过肿瘤直径2倍或跨越颅中线。
         表：星形细胞瘤良恶性鉴别
CT表现        良性        恶性
肿瘤位置        表浅        深在
CT平扫密度        低或等密度        混杂密度
灶周水肿        无或轻度        多较严重
增强程度        无或轻度        明显
增强形式        轻度斑片状        环形,花冠状,不规则
出血坏死        无        可有
钙化及囊变        可有        多无钙化，有囊变
占位效应        轻、中度        多较严重
星形细胞瘤常可同时累及一个或两个脑叶，其CT表现有时与脑梗塞表现相似。鉴别要点为脑梗塞的低密度影均位于脑动脉分布区内，一般不会跨越颈内动脉和椎基底动脉系统分布区；其次，脑梗塞多为楔形改变，而星形细胞瘤形态不规整。临床病史和CT复查亦有助于鉴别。
●●间变性星形细胞瘤（Anaplastic  Astrocytoma）属低度恶性，约占星形细胞瘤的35%左右，约占颅内肿瘤的6%。此类肿瘤可发生于任何年龄，但以中青年最常见。
病理：为星形细胞瘤恶变，出血和坏死较少见。肿瘤的深部较浅部易发生间变。间变区胶质纤维减少，血管增多、壁增厚以及内皮细胞增生。间变区可单发，但常为多中心性向四周浸润扩大，也可沿血管周围间隙向外发展融合。
CT：非增强扫描见肿瘤多表现为不规则形低密度区，密度尚均匀，邻近脑室、脑池或脑沟可见受压变形，病变的边缘多欠清晰。增强可见环形或非完整的环形增强影，环壁薄而均匀；偶见高密度钙化影。与脑脓肿鉴别：脑脓肿其壁更薄和均匀，灶旁水肿更明显。
●●胶质母细胞瘤（Glioblastoma  Multiformed）又叫多形胶质母细胞瘤，多发生于幕上，以中、老年多见。
病理：胶质母细胞瘤由于瘤细胞高度间变和不成熟性，加上血管新生赶不上肿瘤迅速生长的需要、以及血管反应、血栓反应和血栓形成等原因，所以常有广泛退变和出血、坏死。
CT表现：①平扫混杂密度影，内部常见囊变、坏死的低密度区，亦可见高密度出血灶；
         ②边缘模糊不清；
         ③瘤旁水肿明显，占位征象多比较严重；
         ④增强：不规则花环样强化，环壁厚薄不均。
二、少支胶质细胞瘤
少支胶质细胞瘤（Oligodendroglioma），占胶质瘤的5——10%，
占颅内肿瘤的1.3——4.4%。其起源于少支神经胶质细胞，较少见，发生率为3%（2—10%）左右，以额叶多见，其次为顶叶、颞叶、枕叶，以左额叶最常见，极少发生于幕下。
少支胶质细胞瘤分单纯性和混合性，单纯性者膨胀性生长为主，生长缓慢，常有不同程度的钙化，还可有出血和囊变；混合性者为低度恶性；另外还有少数恶性少支胶质细胞瘤。少支胶质细胞瘤好发于30——55岁，男多于女。肿瘤多位于皮质下区，常累及皮质、软脑膜、硬脑膜，并可侵及颅骨和头皮。肿瘤与颅骨内板接触，可引起骨破坏和头皮软组织肿块。
CT特征：⑴ 平扫：低或等密度，边界较清，50—80%有钙化，
弯曲条索状钙化为其特征，可有囊变和出血，无或轻度瘤周水肿，占位效应轻；
⑵ 强化：轻度强化，边清，轮廓不规则；
⑶ 恶性者强化明显，中等度以上灶周水肿，钙化少或不明显。
三、室管膜瘤
室管膜瘤占胶质瘤的16%，起源于室管膜或有室管膜残余部位，发生率1—4%。主要发生于脑室系统以第四脑室常见，其次为侧脑室，第三脑室少见，幕下占60%，幕上占40%，少见于脑实质。幕上脑室外室管膜瘤是小儿最常见的幕上肿瘤。室管膜瘤以膨胀性生长为主，有包膜。多见于小儿和青少年，1—5岁为发病高峰年龄，男多于女，临床表现因所在部位而异。
CT特征：⑴ 四脑室内分叶状等或略高密度影，瘤周可见残
存的四脑室；
⑵ 约20%可见散在的点状钙化；
⑶ 可有低密度囊变区；
⑷ 均一强化，边清；
⑸ 位于脑实质内者以顶枕叶多见，CT特征为较大的分叶状实性肿瘤伴以较大的囊变区（约25%可有囊变）、点状钙化（出现率约20%）；强化：实性部分中度强化；
⑹ 可有室管膜下转移。

髓 母 细 胞 瘤
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）占胶质瘤的4—8%，占颅内肿瘤的1.4%。学龄儿童多见。髓母细胞瘤起源于第四脑室顶部的原始外胚层细胞，典型的发病部位为第四脑室顶部和小脑蚓部，以小脑蚓部最常见，恶性度高，是颅内最恶性的胶质瘤。较少发生坏死、出血，可囊变但钙化极少见。髓母细胞瘤有沿脑脊液播散种植倾向。临床上易早期出现颅高压症状。对放射线敏感。
CT特征：⑴ 后颅凹中线区均一的略高密度影；
⑵ 边界清；
⑶ 周围无或轻度水肿；囊变、出血、钙化少见；
⑷ 常有四脑室受压“一”字形前移与幕上脑积水；
⑸ 呈明显均匀强化；
⑹ 可有室管膜下及蛛网膜下转移。
髓母细胞瘤应与室管膜瘤鉴别：①室管膜瘤常有钙化，囊变、坏死常见；②四脑室移位不一样。髓母细胞瘤使四脑室扩大向前移位；而室管膜瘤使四脑室向后移位。













             脑  膜  瘤
脑膜瘤（Meningioma）是一种生长缓慢的脑外肿瘤，绝大多数为良性，发病率仅次于胶质瘤，占颅内肿瘤的15—20%，多为单发。脑膜瘤起源于脑膜内皮细胞，脑室内脑膜瘤起源于脉络组织。多见于幕上，以大脑凸面、矢状窦旁及大脑镰旁最常见，其次为鞍结节、蝶骨嵴、颅中窝、嗅沟、小脑桥脑角。脑膜瘤为实性球形肿块，包膜完整，境界清楚，血供丰富，由脑膜动脉和脑内动脉供血（因此应注意与胶质瘤的鉴别，涉及到手术备血问题）；少数可有囊变（脑膜瘤中约3—5%囊性脑膜瘤）、出血、坏死。邻近颅骨常有增厚、变薄或破坏。脑膜瘤一般分为内皮细胞型、纤维型、血管型、化生型和恶性脑膜瘤；近年，Russell和Rubenstein将脑膜瘤分为合胞体型、过渡型、纤维母细胞型、血管母细胞型和恶性型。
脑膜瘤多见于40岁以上，男∶女=1∶2。临床表现因部位而异。
CT特征：⒈ 边界清楚的等或略高密度影；
          ⒉ 广基与颅骨内板或脑膜相连；
      ⒊ 点状、不规则钙化；砂粒状钙化为其特征，甚至可
整个肿瘤钙化；
      ⒋ 邻近的骨质增厚（反应性骨增生）、变薄或破坏；
      ⒌ 水肿程度不一，占位效应多较明显；
      ⒍ 明显均一强化；
      ⒎ 不典型者：①可出现局限性低密度灶（囊变、坏死、
脂肪变）；②瘤周广泛低密度影；③脑膜瘤侵至颅外
可出现头皮软组织肿块；④位于脑室者，常见于侧脑室三角区。⑤瘤内出血。⑥肿瘤完全钙化。⑦骨化性脑膜瘤。⑧多发性脑膜瘤。⑨酷似脑内的肿瘤。




              颅  神  经  瘤
颅神经瘤分神经鞘瘤和神经纤维瘤，前者起源于由雪旺细胞构成的颅神经鞘膜；神经纤维瘤亦起源于雪旺细胞，也有人认为它起源于神经束底纤维结缔组织。单发于神经者少见，往往为颅、脊神经和周围神经多发性肿瘤，称之为神经纤维瘤病。
一、听神经瘤
听神经瘤多起源于听神经前庭支内听道段，源于耳蜗神经者少见，为颅神经瘤中最常见的一种神经鞘瘤，在颅内肿瘤中仅次于胶质瘤、脑膜瘤及垂体瘤，占总数的7——10%，是桥小脑角池最常见的脑外肿瘤，约占85%左右，占后颅凹肿瘤的40%左右。30——50岁多见，男多于女，单侧多见。
听神经瘤最初在内听道内生长，引起内听道扩大，以后才由内听道口长入桥小脑角池，肿瘤较大时可经天幕孔向幕上发展，向下可达枕大孔边缘，向内可跨越桥脑前面达对侧。一般包膜光整，实性，可有大小不等的囊变区。以神经鞘膜为主的肿瘤称神经鞘瘤，以神经纤维为主的称为神经纤维瘤。
临床表现：病程长。症状取决于肿瘤的大小、位置与生长方式。首发症状为耳鸣（听神经**），以后出现耳聋（听神经破坏）；同时还可伴头疼、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤等。肿瘤增大可出现邻近颅神经受损，以三叉神经和面神经受损常见。此外，还可有小脑、脑干症状，并有不同程度的颅高压症状。
CT特征：1 圆形或分叶状等或略高密度影，可有坏死、囊变；钙化少见；
       2 桥小脑角池中前1/3，以内听道口为中心，与岩夹
角为“锐角”；
           3 第四脑室受压、变形、移位（斜后方移位）；
           4 骨窗显示内听道口漏斗状扩大和\或骨质破
     坏（为其特征性表现）；
           5 瘤周轻—中度水肿；
           6 多呈明显均一强化。
二、三叉神经瘤
三叉神经瘤起源于三叉神经的鞘膜，在颅神经瘤中发病率仅次于听神经瘤，约占颅神经瘤的4——6%，占颅内肿瘤的0.2——0.3%。多见于青壮年，男多于女，为脑外良性肿瘤，生长缓慢，有包膜，可囊变。生长部位有三：颅中窝颞叶底部三叉神经半月节，颅后窝三叉神经根，还有一部分呈哑铃状骑跨于颅中、后窝之间。
临床表现：三叉神经症状，周围扩展压迫第三、四、六颅神经症状，向后扩展颅后窝症状，小脑症状等。
CT特征：1 中和/或后颅窝等、低密度肿物影，骑跨两个颅窝者呈哑铃状；
         2 无瘤周水肿，可有周围组织（鞍上池、四脑室）受压变形；
              3 骨窗：岩骨尖骨质吸收或破坏；内听道正常。
              4 增强：均一或环状强化。














                垂 体 腺 腺 瘤
垂体腺瘤（Pituitary Tumor）发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤，占颅内肿瘤的10%左右（吴恩惠 8—15%；李果珍15—18%），是蝶鞍内最常见的肿瘤，多见于青年女性，多起源于垂体前叶，为良性脑外肿瘤。生长在鞍内，有包膜，瘤内易发生囊变、出血，偶有钙化。其直径小于10MM为微腺瘤，大于10MM为大腺瘤。
垂体瘤        分 泌 性腺  瘤        营养性激素腺瘤        泌乳素腺瘤：泌乳闭经
                        生长激素腺瘤：肢端肥大、巨人症
                促激素腺瘤        促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing综合征
                        促甲状腺激素腺瘤
                        **腺瘤
        无分泌性腺  瘤        酸性粒细胞瘤
                非酸性粒细胞瘤
CT特征：1 鞍内等或略高密度圆形、椭圆形肿块影，边界清；
      2 密度较均匀，部分有囊变（囊变一般位于肿瘤的前部），
少数有出血；钙化少见；
3 鞍上池变形；
4 蝶鞍扩大，鞍背变薄（具有特征性，有鉴别意义）；
5 增强：明显均一强化或周边强化（强化程度低于脑膜瘤）。
垂体微腺瘤：肿瘤很小，但临床内分泌症状明显。CT诊断也很困难，一般认为具有以下几点并结合临床可作出诊断：①垂体高径大于8MM；②垂体上缘隆凸，尤局部偏侧隆凸；③垂体柄偏移；④鞍底局部骨质变薄、侵蚀倾斜或下陷。




                 松果体区肿瘤
松果体区肿瘤主要分为两大类：胚生殖细胞肿瘤（75%）和松果体细胞肿瘤（25%）。其他还有胶质瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。
一 胚生殖细胞肿瘤
（一）        生殖细胞瘤  生殖细胞瘤（Germinoma）又叫胚组织瘤，占松
果体区肿瘤的30—40%，好发于青少年，男女之比为5—10：1。其典型部位是中脑顶部和松果体，亦可发生于松果体以外的部位如第三脑室、鞍上、下视丘、基底节、额叶及颞叶深部；也可发生与幕下、第四脑室，称之为“异位松果体”。肿瘤一般呈膨胀性生长，小部分呈浸润性生长，常沿脑室壁“匍匐”生长蔓延，具恶性征象。肿瘤组织易脱落，顺脑脊液向蛛网膜下腔种植、播散。
临床症状和肿瘤所在部位有关。性早熟和内分泌紊乱是本病突出症状。位于松果体区和第三脑室后部者，常阻塞导水管造成不同程度的脑积水；位于鞍上累及下视丘者可出现尿崩、烦渴、贪食、嗜睡和肥胖；位于基底节者出现三偏症状。
CT特征：1 松果体区边界清楚的高或等密度球形肿块影；
         2 可有小的低密度坏死、囊变区；可有结节状、斑点
状、斑片状钙化；
         3 松果体钙化增大并被包埋于肿块之中为其特征性
改变，可与松果体瘤鉴别；
4 三脑室后部受压部分闭塞或呈局限性“杯口”状扩大；
5 增强：一般为均一明显强化。
具恶性特征的生殖细胞瘤常形态不规则，边界不清，密度不均匀，常沿脑室壁蔓延生长，并向周围脑组织浸润。生殖细胞瘤对放疗极为敏感，诊断不清必要时可行实验性放疗。
松果体瘤与生殖细胞瘤的鉴别：后者发病年龄小，男性占绝大多数，松果体钙化常被肿瘤所包埋；前者发病年龄略高，松果体钙化常被推挤后移。
（二）        畸胎瘤  畸胎瘤（Teratom）是由内、中、外三个胚层组织成
分构成的真性肿瘤。颅内畸胎瘤少见，约占颅内肿瘤的0.5—1%，常见于20岁以下的男性，约半数位于松果体去区，其次见于鞍区、脑室脉络丛、桥小脑角区等部位。
病理：肿瘤有完整的包膜，内含毛发、脂肪组织、骨骼、软骨等，囊内液体含有脂肪酸，如囊腔破裂，囊液可进入脑室或蛛网膜下腔而引起炎性反应。
临床症状和体征因肿瘤的所在部位而异：如在松果体区，出现性早熟症状；肿瘤如压迫中脑被盖及四叠体，出现Parinaud综合征，即双眼球上视运动障碍，瞳孔扩大，对光反射及调节反射障碍；肿瘤位于三脑室后部，压迫导水管，则引起梗阻性脑积水出现颅高压症状；鞍区畸胎瘤压迫视交叉，引起视力下降和视野缺损；如累及下视丘则出现下丘脑综合征。
CT特征：1 松果体区类圆形或分叶状肿块影，边光滑，密度混杂；
       2 多数有囊变；当囊腔破裂，囊液破入脑室和蛛网膜下
腔时，可见蛛网膜下腔散在“油滴”样影像，脑室内亦可见油—液平面；
            3 瘤内可见到脂肪与钙化影，有时还可见到具特征性的牙齿与骨骼影；
            4 增强：实体部分有不同程度的强化；囊变、脂肪、钙化等无强化。
    恶性畸胎瘤实体部分多，呈均匀稍高密度，少数亦有小囊变区，
肿瘤边界不清呈浸润生长。增强时实体部分增强明显且不规则。
（三）        绒毛膜上皮癌  绒毛膜上皮癌分原发和继发。原发者起源于
胚生殖细胞；继发者源于胚块的滋养叶细胞或胚胎组织。原发性绒癌极为少见，男多于女。绒毛膜上皮癌多位于松果体区和中线部位。临床上除有头疼、恶心、呕吐、偏瘫、癫痫等症状外，还常有性早熟等内分泌症状。
CT特征：其CT表现与生殖细胞瘤相仿，肿瘤密度不均匀；因其为恶性，常可见邻近脑组织受侵和脑内其他部位发生转移。
二 松果体细胞瘤    起源于松果体实质细胞的肿瘤可分为较成熟的松果体细胞瘤和较原始的松果体母细胞瘤，非常少见，约占颅内肿瘤的0.2%。多数肿瘤具有包膜，偶见钙化灶，肿瘤细胞可脱落进入三脑室并以脑脊液播散，可发生于任何年龄，中青年较多见，男略多于女。正常松果体内有抑制性腺的激素，如有肿瘤时，这种激素分泌减少出现性早熟，其他症状则因肿瘤所累及的结构出现各种症状。
CT特征：1松果体细胞瘤：
①        边缘光滑的圆形或类圆形等或略高密度肿块影；
②        常无囊变；
③        松果体钙化后移（可与生殖细胞瘤鉴别）；
④        肿瘤可造成三脑室后部受压并呈“杯口”状局限性扩大、前移；
⑤        增强：均一强化。
             2松果体母细胞瘤：为高度恶性肿瘤，浸润性生长，出血和钙化少见，但常有中心区囊变，CT平扫呈混杂密度，卵圆形或不规则形，强化常不均匀和/或有环状增强。当侵及小脑蚓部时易被误为髓母细胞瘤。






                  起源于血管的肿瘤
一 血管母细胞瘤  血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）又称为血管
细胞瘤或血管网织细胞瘤，占颅内肿瘤的1—5%，占后颅窝肿瘤的
7—12%。多发生于小脑，偶可累及延髓和脊髓。属斑痣性错构瘤的
一型，为常染色体显性遗传病，外显率高。4—20%病例有家族史。
脑的血管母细胞瘤可合并其他系统血管瘤或囊肿，如视网膜血管瘤，
脊髓血管瘤，肾、胰腺和副睾囊肿，称之为黑—林（vonHippel
—Lindau）氏病；还可并发红细胞增多症、肾癌及嗜铬细胞瘤。好
发年龄为20—40岁，男女之比为2：1。是成人最常见的小脑肿瘤，
儿童极少见。
    血管母细胞瘤起源于中胚叶细胞残余，有囊性和实性两种，囊
性占60—90%，有壁结节；实性占10—40%，临床上主要为小脑症状。
CT特征：1 囊性型：
①        小脑囊性低密度病灶，边界清楚；
②        囊内有等密度的壁结节；
③        第四脑室受压向对侧移位或闭塞，伴幕上梗阻性脑积水；
④        周围水肿不明显；
⑤        增强：壁结节明显均一强化；囊壁一般无强化，少数轻度强化（周围胶质增生）或明显强化（实性肿瘤囊变）。
2 实性型：
①        小脑略高或混杂密度病灶，边界清楚但不光滑，结节状或分叶状；
②        周围水肿不明显；
③        增强：明显均一强化。
鉴别诊断：⑴星形细胞瘤：小囊大结节，占位和脑积水程度重；血管母细胞瘤：大囊小结节。⑵髓母细胞瘤：多向四脑室内生长，脑室扩张，脑积水程度重；血管母细胞瘤：一般不向四脑室内生长，脑积水程度轻。
二 海绵状血管瘤  海绵状血管瘤非真性肿瘤，为先天性血管畸形的一种，占颅内血管畸形的1.9—6%。中年人多见，发生于中颅窝者以女性多见。颅内海绵状血管瘤分两类：硬膜外海绵状血管瘤和脑内海绵状血管瘤，前者常见于鞍旁、颅中窝底，常为单发，病变较大；后者好多发，好发于大脑皮层下中央沟和基底节区。位于脑外者甚至可以侵犯颅骨。
临床症状随病变所在部位而异，以局部神经功能障碍多见，病程较长。早期常无症状，自发性出血不少见，可与其它肿瘤如胶质瘤、脑膜瘤、脊索瘤等或其它血管畸形合并存在。
CT特征：1 脑内型：
①        多发等密度或高密度的小圆形或卵圆形影，少数可呈不规则形；
②        病变边界清楚，可有斑点、片状、环状甚至整个肿瘤钙化；
③        如自发出血时，则可见脑出血各期CT表现；
④        如为反复出血，则表现为高密度混杂影；
⑤        增强：显著均匀增强。
            2 脑外型：常有局限性骨质破坏；位于中颅窝者常侵入鞍区，呈外大内小的葫芦状。









起源于胚胎残余组织的肿瘤
一 颅咽管瘤  颅咽管瘤（Craniopharyngioma）起源于胚胎时期Rathke囊的上皮残余，常发生于鞍上（约占90%），其次为鞍内（约占10%），偶见于蝶骨、第三脑室，为鞍区肿瘤的第二位，占颅内肿瘤的3—7%。好发于儿童,占儿童期鞍区肿瘤的50%,男女之比为2：1。颅咽管瘤可为囊性、实性或混合性，囊性占70—95%，多为单囊。87%的病例囊壁和实性部分有钙化。
临床症状常因肿瘤生长速度和发病年龄不同而异。如肿瘤较大累及室间孔，引起脑脊液循环通路受阻则出现颅压增高症状；儿童期发病者，因压迫下视丘和垂体前叶，可引起内分泌紊乱、发育迟缓、侏儒、肥胖、尿崩、嗜睡等；位于鞍上的肿瘤常压迫视交叉引起视力和视野的改变。当颅咽管瘤与视交叉来自相同血管供血时，可导致视交叉缺血，产生视野缺损。
CT特征：1 鞍上圆形囊性低密度肿块影，边缘清楚；
2 囊壁有钙化；蛋壳样钙化为其特征；
3 实性者为等或略高密度，其内可有点、片状钙化；
4 鞍上池部分或完全闭塞，双侧脑室对称性扩大，蝶鞍一般无明显改变；少数向鞍内生长者可见蝶鞍扩大及骨质破坏；
5 增强：囊性者呈环状强化；实性者呈均一强化。
鉴别诊断：1 囊性颅咽管瘤：①蛛网膜囊肿：无强化；②上皮样囊肿：位于颅底，沿脑池呈钻缝样蔓延生长，边界清，密度低而均匀近于脂肪，无钙化，无强化。2 实质性而又无钙化的颅咽管瘤应与垂体瘤鉴别。垂体瘤：密度均匀，蝶鞍扩大；颅咽管瘤：易引起三脑室前部受压变形和脑积水征，而垂体瘤引起脑积水征少见。
二 脊索瘤  脊索瘤（chordoma）为先天性肿瘤，来源于胚胎脊索残余组织，较少见，约占颅内肿瘤的0.1—0.7%左右，30—50岁多见，男女之比为2—3：1。肿瘤起自颅底，位于硬膜外为低度恶性肿瘤。肿瘤呈缓慢浸润性生长，向前可突向颅前窝底，甚至向眶部延伸；向下破坏中颅窝向鼻腔生长；有的向后突入后颅窝，甚至压迫脑干及中脑导水管，阻碍脑脊液循环。根据肿瘤所在的主要部位分鞍区型、颅中窝型及斜坡型。
临床症状因部位而异：可出现视力减退、视野缺损、垂体功能下降（鞍区型）；第三----六对颅神经症状及海绵窦综合征（颅中窝型）；向后颅窝延伸者可引起桥小脑角综合征、第五----八对颅神经症状及小脑症状。
CT特征：1 不规则分叶状的混合密度肿块，边缘模糊；
2 多发散在斑块状钙化，钙化率为33—70%；
3 无灶周水肿；
4 邻近骨质破坏明显，85—95%有骨质破坏；
5 增强：轻微强化或无强化。
三 表皮样囊肿（珍珠瘤或胆脂瘤，Epidermoid  cyst）为先天性外胚叶肿瘤，是起源于胚胎3—5周神经管移位至中线或中线旁区的残余上皮碎屑，占颅内肿瘤的2—3%。肿瘤多位于矢状中心线附近，其好发部位依次为桥小脑角区、鞍上池、四叠体池、大脑外侧裂、侧脑室等，男多于女，20—50岁多见。
临床表现：良性肿瘤，生长缓慢，症状因部位而异。桥小脑角区胆脂瘤主要症状为三叉神经疼，很少累及三叉神经运动支，也可有面肌抽搐、耳鸣、听力减退等症状；鞍区者多位于鞍旁，并向中颅窝发展，主要表现为视力障碍及视野缺损；后颅窝肿瘤则有走路不稳等小脑症状。此外，严重者可有头疼、呕吐等颅高压症状。如果囊肿破裂，囊液进入蛛网膜下腔**脑膜，可引起肉芽肿性脑膜炎。
CT特征：1 低密度病灶，CT值与水或脑脊液一致；有的为脂肪密度，偶见钙化；
        2 形态不规则，边界多清楚、锐利；
             3 肿瘤较大时可引起压迫症状；
             4 囊肿破裂，可于脑室内形成脂肪—脑脊液平面；
             5 周围无水肿，占位效应轻或无；
             6 增强：一般无强化。
    诊断要点：“见缝就钻”、“钻缝葡行”，肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延
为其特征。
    与蛛网膜囊肿的鉴别：蛛网膜囊肿多为球形膨胀性扩大，弧形
推移邻近结构；表皮样囊肿呈“蔓”状扩展，形状不规则，可包绕
邻近血管和神经。
四 皮样囊肿（Dermoid cyst）少见，囊肿内含有皮肤结构，青少年
多见，皮瘘是本病的特征。占颅内肿瘤的0.2%--1%，多见于后颅窝
中线区，其次为颞叶底部、脑干。
CT特征：1圆形、类圆形低密度肿物，有穿凿感，其CT值多为
负值（稍高于脂肪）；
2边界清楚，囊壁厚，囊内偶可见毛发团；
3第四脑室常受压、移位，并有脑积水表现；
4若囊肿破裂，囊内容物可进入蛛网膜下腔并引起脑膜
炎；
            5强化：一般无强化，如反复感染，窦道与囊壁因有肉芽组织增生可有强化。
五 胶样囊肿（Colloid cyst）罕见，三脑室前部圆形高密度肿物，
边界光滑，常有阻塞性脑积水；强化：均匀或环状增强。**性头
疼为本病的特征。








               其 它 肿 瘤 和 囊 肿
一 淋巴瘤  颅内淋巴瘤少见，分原发和继发。原发者多见于免疫功
能低下者，原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary  central nervous
system  lymphoma  PCNSL）约占颅内所有肿瘤的0.8%-1.5%, 好发
于成年人,以40—70岁多见,男性多于女性；继发者为全身淋巴瘤侵
入颅内。淋巴瘤对放、化疗敏感，有的病例可自发缓解。
    病理：PCNSL均为非何杰金淋巴瘤，好发于幕上大脑深部，主要
位于额叶、颞叶、基底节、胼胝体、丘脑等，病灶可单发或多发，
以多发常见。PCNSL是一种乏血管肿瘤，它以血管周围间隙（V—R）
为中心向外呈浸润性生长，破坏血脑屏障，故其多有明显强化。肿
瘤可有出血，少有囊变、坏死、钙化。
    临床：症状根据其所在部位而异，无特异性。
CT特征：1单发或多发，圆形或椭圆形、不规则形略高密度、
混杂密度或等密度影；边界清楚或欠清；
2瘤周轻—中度水肿；占位效应不明显；
3病灶有自行消退现象，即使未经任何治疗；
4强化：明显强化；而血管造影显示少血管肿瘤；
5肿瘤可侵及室管膜、软脑膜，并可沿之播散；
6对放、化疗敏感
7MRI强化时可出现较具特征性的“缺口征”“尖角征”。
缺口征表现为在一个强化的断面像上，圆形、类圆形
或团块状实质病灶的边缘有1—2个脐样、勒痕状或
啃噬状缺损；尖角征是指在一个强化的断面上，不规
则形病灶向某一方向呈尖角突出，形如***状。MRI
上其水肿呈火焰状，也具有一定的特征。
二 脉络丛**状瘤（Choroid Plexus Papilloma）  起源于脉络丛
上皮组织，少见，占颅内肿瘤的0.3—0.7%，10岁以下儿童多见，
男稍多于女。成人好发部位为第四脑室，小儿则以侧脑室和第三脑
室多见；位于侧脑室者以左侧多见，可有经脑脊液的自发性种植转
移，在脑室和蛛网膜下腔广泛分布。恶性者为脉络丛**状癌，极
为少见。肿瘤质地脆而易碎，手术虽可摘除，常遗留碎片，造成肿
瘤复发与扩散。
    临床：肿瘤除本身的阻塞造成脑脊液循环障碍外，还可由于肿
瘤产生过多的脑脊液导致交通性脑积水，从而出现颅压增高症状。
CT特征：1脑室内球形或不规则形略高密度肿物，边缘较清楚，
偶见其中心小的低密度坏死区；
2瘤内可有点状或片状钙化；
3常有阻塞性脑积水和/或交通性脑积水；
            4增强：一般强化明显。
脑积水产生机制：①肿瘤本身产生过多的脑脊液；②肿瘤本身引起的脑脊液通路受阻；③肿瘤引起室管膜炎、隐性出血所致蛛网膜颗粒吸收能力下降，长期脑积水引起颅压高导致脑脊液循环障碍、脑脊液吸收不良等。
诊断要点：⑴肿瘤悬浮于脑脊液中；⑵脑室扩大明显；⑶增强较明显；⑷如有钙化时钙化结节一般较大。
三 颅内黑色素瘤（Melanoma）  颅内黑色素瘤分原发和继发。原发者非常少见，多发生于软脑膜，偶发生于硬脑膜及脑内。中年人多见，男女之比为2：1。继发者不少见。临床表现无特殊。颅内黑色素瘤分实质型和脑膜型。
CT特征：1 圆形高密度或混合密度灶，少数为不规则形或环形（CT图像上呈均匀高密度为黑色素瘤伴出血，如为混         合密度则提示出血与坏死并存）；
       2 瘤周水肿明显；
           3 增强：均匀明显强化或环形强化；
           4转移性黑色素瘤常为多发高密度结节影，均匀明显强化；
           5脑膜型：原发性脑膜黑色素瘤和软脑膜黑色素瘤病，与转移性黑色素瘤表现一样，无占位效应及周围水肿，CT有时极难发现，易漏诊。由于瘤细胞沿着脑脊液在蛛网膜下腔播散，可在脑室系统种植引起炎性反应，出现梗阻性脑积水；瘤细胞也可在颅底部聚集引起交通性脑积水。
            6黑色素瘤MRI检查具有特征性改变，可确诊。
四 颈静脉体球瘤  颈静脉体球瘤又名副神经节瘤或化学感受器瘤，
它起源于颈静脉球外膜，沿舌咽神经鼓室支，经颈静脉孔走行到鼓
室腔的下鼓室小管；或沿迷走神经鼓室支，经颈静脉孔到面神经管
降部乳突小管生长。位于中耳鼓岬部的肿瘤常从鼓室延伸至颈静脉
球，或反之，故常被命名为颈静脉鼓室球瘤。约半数的颈静脉体球
瘤发生在颈静脉窝，肿瘤呈蔓延性生长，可沿颈静脉入颅，达桥小
脑角区，产生桥小脑角症状；肿瘤向下可达颈部，进入咽旁间隙；
向外可达外耳道；向上可达中耳。据文献报道10%为多发，10%为恶
性。恶性者可有局部淋巴结合远处转移。
CT特征：1肿瘤呈类圆形或团块状，等或高密度；
2肿瘤占据或突出于颈静脉孔及其附近；
            3颈静脉球瘤早期即可使颈静脉孔血管部扩大，以后可普遍扩大；孔壁多不规则，呈波浪状侵蚀；
            4颈静脉体球瘤常侵犯颈静脉窝与下鼓室之间的骨质，经此进入中耳，鼓室内可见肿瘤充塞；晚期可见颈静脉孔周围骨质破坏；
            5增强：强化明显。
五 蛛网膜囊肿（Arachnoid cyst） 蛛网膜囊肿为脑脊液包裹于蛛
网膜与软脑膜之间形成的空腔内，分先天性和继发性。先天性少见，
可能于胚胎发育有关，也称真性蛛网膜囊肿，其囊腔与蛛网膜下腔
完全隔开成为一真正闭合性囊肿；继发性可由于炎症、外伤后粘连
所致，也称假性蛛网膜囊肿，囊腔与蛛网膜下腔一般有狭窄通道，
好发部位为鞍上池、侧裂池、四叠体池、枕大池等。囊肿生长缓慢，
可有相当程度的占位效应，可挤压邻近的脑组织并使局部颅骨变薄
膨隆。临床上可无症状，亦可有与其他占位病变相同的症状。
CT特征：CT平扫为边界清楚，与脑脊液CT值相同的低密度区，
形状或方或圆，无强化。
六 Rathke囊肿  此囊肿来源于Rathke裂，该裂为胚胎发育期间垂体前部和垂体中部之间残留的小腔隙，大多数成人该裂被上皮细胞内折所填塞，也有一部分人仍保留下来，但多无临床意义。如腔隙内分泌物增多，则可形成囊肿。多数较小，囊肿较大时可压迫周围结构引起相应症状。
CT特征：鞍内圆形或卵圆形低密度病灶，可向鞍上发展。
增强：囊壁轻度强化。
七 脉络丛单纯性囊肿（Choroid plexus Cyst）较少见，一般无症状，多在做其它检查时偶然发现，脉络丛中心部的结缔组织发生退行性变可能与此囊肿形成有关，如水肿或液体局限性贮留时，形成水泡。囊壁为单纯的结缔组织构成，无上皮细胞作衬里，故称为单纯性囊肿。
病理：肉眼呈水泡状。镜下囊壁由单纯纤维组织构成，囊内无结构粉红染色物质。
CT表现：平扫示单侧侧脑室增大，并见脑室有局限性扩张，囊肿的密度与脑脊液一致，囊壁菲薄，无增强。
八 松果体囊肿（Pineal Cyst）常无症状，多在做其它检查时偶然
发现。肿瘤起自三脑室胚胎憩室残余细胞。
    病理：憩室残余细胞可分化为室管膜细胞或胶质细胞，大多数
松果体囊肿的壁为胶质细胞，囊内偶有出血。
CT表现：平扫为圆形或椭圆形水样、均匀性低密度影，边缘光滑；可有或无囊壁的增强。
九 肠源性囊肿（Enteric Cyst）肠源性囊肿为一少见先天性疾病，
多发生在椎管内；颅内罕见，多位于脑干前蛛网膜下腔，发病年龄
在40岁以下多见，男多于女。
    病理：肉眼观为边缘光滑、界线清楚的薄壁、充满液体的囊性
肿物。镜下见囊壁为有纤毛结构的单层柱状、立方状、立方状上皮
细胞和纤维结缔组织构成，囊内为清亮或黄色液体。
CT表现：平扫为球形或椭圆形水样均匀性低密度影，边缘光滑；
脑干可见受压，无增强。就其囊肿的本身表现，不易于蛛网膜囊肿鉴别，但同时伴有其他畸形时可考虑到本病。
十 转移瘤（Metastatic  Tumor）颅内转移瘤指身体其他部位的恶性肿瘤经血行、淋巴或直接侵入颅内者，亦可经脑脊液循环种植、转移，以血行转移最常见，约占颅内肿瘤的4—10%。原发瘤男性以肺癌居首位，女性以乳腺癌最常见，其他如甲状腺癌、肾癌、黑色素瘤、绒毛膜上皮癌、胃肠道癌等均可转移至颅内。此外，淋巴瘤和白血病也可发生脑转移。颅内转移瘤以脑转移最多，幕上多见，小脑及脑干转移较少，还可有脑膜、室管膜下或脑室内转移。
转移瘤多位于皮层或皮层下，其次为小脑，脑干罕见。好发于顶、枕叶，这可能与瘤栓易进入大脑中动脉的末梢分支有关。转移瘤大多为多发（约占2/3），少数可单发；单发者多较大，多见于额叶和颞叶。
临床：一般发病急，病程短。大部分病人在出现脑部症状前，临床上已确诊其原发癌，但也有少数病人颅内症状出现先于原发灶的发现，其中以肺癌最多见。颅内转移的症状根据肿瘤所在位置而异，其首发症状多为颅高压症状，此外还可有精神症状、癫痫，如转移到脑膜，可引起脑膜**症状。
CT特征：1多为大小不等、多发、低密度结节影，少数为等密度或较高密度（腺癌、黑色素瘤、肾癌和绒癌为高密度，鳞癌和未分化癌为低密度）；
            2多位于大脑皮层或皮层下灰白质交界处，少数见于丘脑及小脑；
            3灶周水肿多较明显且与瘤灶大小不成比例，占为效应明显；
           4瘤内多有囊变，偶见出血；
           5增强：均质或环形明显强化；
           6室管膜下转移来自髓母细胞瘤、松果体生殖细胞瘤、室管膜瘤等，强化表现为沿脑室周围出现带状强化；
           7软脑膜转移表现为脑池、脑沟密度增高或脑积水或平扫无异常发现；强化：脑池脑沟弥漫性强化，皮质结节状强化；
           8颅骨转移：除颅骨破坏外，还可见颅内外均一强化肿块。颅骨转移常见于乳腺癌、肺癌、肾癌、甲状腺癌等。
十一 发生于颅骨的肿瘤
（一）软骨瘤（chondroma）少见，生长缓慢，起源于胚胎软骨残余。
颅底骨是软骨化骨，因此颅内软骨瘤多见于蝶骨、岩骨尖、枕骨处，中年女性多见。
CT表现：1以前床突、后床突或岩骨尖为中心的斑块钙化或骨化，多为毛线团状；
       2其多发钙化灶有聚合的倾向；
           3钙化灶之间为低、等密度；
           4强化：不强化或轻度不均匀强化。
（二）骨巨细胞瘤  多发生于长骨的干骺端，发生于颅骨少见，
20—30岁多发，女>男。发生于颅骨者以颅底骨多见，因颅底骨是软
骨化骨而颅顶骨是膜化骨。颅底以蝶骨多见，其次为筛骨。蝶骨的
巨细胞瘤可发生于蝶骨体、蝶骨大小翼、平台或蝶窦。
CT表现：1边缘光滑、稍高密度、圆形肿块，其中有斑点状高密度影，周围为薄层不完整骨壳包绕；
        2瘤内可有数个透亮囊变区；
            3强化：中度强化。
（三）        粘液瘤（Maxoma）少见骨肿瘤，起源于间充质组织，年轻人
多见，颅内好发部位是颅底，占颅内肿瘤的0.03%。肿瘤位于颅底硬膜外，与硬膜紧贴，生长缓慢，病史长。
CT表现：1稍低或等密度肿块，境界清楚，内可有或无高密度影（高密度影为骨质破坏后包埋在肿瘤内的残骨片）；
2强化：轻度增强。
（四）        骨纤维异常增殖症：若合并皮肤色素沉着和性早熟则为奥氏
综合征。女性多见。多见于额骨水平部、垂直部局限性或弥漫性增厚，密度增高，其内可见多个囊状低密度区，可有异常强化。
（五）        骨瘤：额骨、筛骨多见，分松质骨与密质骨两种，多发生于
外板。额骨或额、筛窦内起自外板或内板的骨性肿块，边光滑，密度均一，可多发。
（六）骨囊肿：起于骨膜下或骨内，多见于外伤后，软硬不一无痛性肿块。局限性低密度区，边清锐利，周边可有硬化，内、外板膨隆。















鞍 区 肿 瘤 鉴 别

CT表现        肿瘤        诊断要点
实性密度影        动脉瘤        球形，有弧形钙化，增强明显，与血管影一致，小儿罕见
        垂体瘤        蝶鞍扩大，鞍底下陷，常侵犯海绵窦，小儿罕见
        颅咽管瘤        球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生
        脑膜瘤        球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生，小儿罕见
        生殖细胞瘤        男性小儿多见，球形
低密度影        颅咽管瘤        蛋壳样钙化，小儿及青年人多见，无增强，海绵窦很少受累
        囊性垂体瘤        蝶鞍扩大，鞍底下陷，常累及海绵窦
        表皮样囊肿        不规则形，密度较均匀，CT值10—20Hu，钙化及边缘增强罕见
        囊虫        多房性，葡萄状
        皮样囊肿        球形，边缘光滑锐利，CT值-50Hu左右
        毛细胞星形细胞瘤        球形，一般大于3CM，平扫与囊性颅咽管瘤相似，一般有增强
混杂密度影        脊索瘤        多发散在斑片样钙化，钙化呈离心样
        软骨瘤        毛线团样钙化，位于岩骨尖、后床突
        畸胎瘤        钙化、脂肪和软组织影混合存在



            桥 小 脑 角 区 肿 瘤 鉴 别

CT表现        肿瘤        诊断要点
实性密度影        听神经鞘瘤        内听道开口扩大，瘤体与骨板夹角呈锐角关系，肿瘤位于内听道开口处
        脑膜瘤        位置不确定，骨板增生，肿瘤以广基与骨板相依
        三叉神经鞘瘤        靠岩骨尖处，岩骨尖骨破坏
低密度影        表皮样囊肿        呈扁平状，沿蛛网膜下腔生长，常累及桥前池，环池、鞍上池等
        蛛网膜囊肿        脑脊液样密度，球形，边光滑锐利，囊壁菲薄
混杂密度影        室管膜瘤        多呈不规则形或菜花状，经侧孔向四脑室延伸
        化学感受器瘤        位置低于内听道口，颈静脉孔区骨破坏，增强明显
桥小脑角区肿瘤，根据其发生频率，依次为听神经鞘瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、蛛网膜囊肿、化学感受器瘤、室管膜瘤。








             松 果 体 区 肿 瘤 鉴 别

CT表现        肿瘤        诊断要点
实性密度影        生殖细胞瘤        松果体钙化被肿瘤包埋，男性小儿，2CM左右，三脑室后部杯口状局限性扩张，可有脑脊液种植转移
        松果体细胞瘤        中青年多见，松果体钙化被肿瘤推挤向一边；三脑室后部局限性杯口状扩张
        脑膜瘤        中年女性多见，一般在3CM以上，三脑室后部杯口状局限性扩张少见
低密度影        蛛网膜囊肿        球形脑脊液密度影，边缘光滑，三脑室后部杯口样扩张少见
        表皮样囊肿        不规则形，CT值10—20Hu，“见缝就钻”
        皮样囊肿        球形，边缘光滑锐利，CT值-50Hu左右
混杂密度影        胶质瘤        形态不规则，花环样强化，三脑室后部受压变窄向一侧移位
        畸胎瘤        钙化、脂肪及软组织密度影混杂在一起，形态不规整，强化不规则
        松果体母细胞瘤        不规则环状强化，一般无三脑室后部变窄移位
    生殖细胞瘤是松果体区最常见肿瘤，其次为畸胎瘤、胶质瘤、松果体细胞瘤/松果体母细胞瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿和皮样囊肿。

8****明

辛苦了楼主。:handshake

j****w

谢谢

袁*锋

辛苦了，谢谢!