髂骨肿瘤－－请讨论，有病理，病理结果已公布

h****7

女性，33岁，右侧髂部不适、疼痛1年。
不算太难，请大家讨论。

[ 本帖最后由 huangyong197 于 2007-7-20 22:18 编辑 ]
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x****u

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王*旗

支持huangyong197、 xueshanfeihu 两位老师一下。:handshake


我觉得好像不是动脉瘤样骨囊肿。

和xueshanfeihu 老师的意见不同，反对权威发言，有点战战兢兢。

其实两个病我一个也没见过，就知道的说说吧。

说错了大家要鼓励啊。


虽然部位为动脉瘤样骨囊肿好发部位。

但是我倒觉得有些像骨巨细胞瘤。


依据：

1。病变边缘局部不连续。而动脉瘤样骨囊肿骨壳菲薄多连续。

2。周围未见软组织肿块。符合1-2级。

3。其内密度均匀，未见明显液液平面。

4。跨关节累计骶骨。好像只有骨巨可以穿过关节包绕另一组成骨端吧。

5。DSA显示病灶血供丰富，瘤染明显。

6。未见泡样改变是因为肿瘤内并无真正的骨性间隔，平片分房征象为骨壳内面的骨嵴投影。

7。肿瘤与松质骨分界清楚，但是不见硬化边，符合骨巨。而动脉瘤样骨囊肿多见硬化边。


楼主老师有增强的片子吧。还真不知道这两种病的增强表现。

期待结果。

[ 本帖最后由 王靖旗 于 2007-7-15 22:49 编辑 ]

l**y

该患者主要是动脉瘤样骨囊肿与骨巨细胞瘤鉴别。
两者都表现为膨胀性骨破坏，都可出现“皂泡”样改变和骨外软组织肿块。
在鉴别诊断中应注意以下几点:     
（1）动脉瘤样骨囊肿好发于10～20岁，此年龄段占总数的80%;而骨巨细胞瘤好发于20～40岁，且后者的发病率高于前者。
（2）发生于长骨的动脉样骨囊肿的长径与骨干平行;而骨巨细胞瘤的长径与骨干垂直。
（3）动脉瘤样骨囊肿囊变期病变进展快，加上容易骨折，可见骨膜反应，稳定期囊间隔可有钙化;而骨巨细胞瘤几乎没有骨膜反应和钙化。
（4）血管造影检查:动脉瘤样骨囊肿中央对比剂呈斑片状或为无血管区;而骨巨细胞瘤中央密度高，边缘可见大量不成熟肿瘤血管，CT和MRI强化幅度远高于前者。   
（5）动脉瘤样骨囊肿内部含有分房样液性密度或液-液平面的特点。
该患者还是倾向于动脉瘤样骨囊肿的诊断

a****0

病史：女性，33岁，右侧髂部不适、疼痛1年。
影像表现：右侧髂骨翼见大片状骨质破坏区，呈膨胀性生长，其内密度较均，无明显瘤骨及软组织肿块形成，边缘骨皮质菲薄，局部可见骨质不连续，且病灶跨过关节面累及右侧骶骨及骶管。DSA显示病灶血供丰富，瘤染明显。
诊断：1、骨巨----------可能性大
           2、动脉瘤样骨囊肿-------不除外
依据：1、年龄---骨巨好发年龄为21—40岁；动脉瘤样骨囊肿80%的病变发生于20岁以下。。
           2、好发部位---骶髂骨都是骨巨和动脉瘤样骨囊肿的好发部位，但骨巨常可见肿瘤跨越骶髂关节生长。
           3、骨巨细胞瘤为膨胀性病变，无硬化边，血运丰富，有囊变、出血、坏死，呈明显强化，均匀或不均匀。动脉瘤样骨囊肿，表现为位于偏心、溶骨性病变，边界清楚，有或没有硬化边，病变明显膨胀，如气球样改变。病变骨皮质显示不清，可向软组织内侵及，CT增强，可见囊肿边缘及分隔强化。
鉴别：骨囊肿---常见于20岁以下的年轻人，多位于长管状骨，特别是肱骨和股骨的近端，而20岁以上的患者骨囊肿多见于髂骨和跟骨。典型的骨囊肿表现为位于髓腔中心、纵向生长的地图样囊性病变，边缘有薄的硬化带，皮质变薄，轻度膨账。有些病灶呈多房样改变。由于囊内为液体，当发生病理骨折时，骨折片可进入囊肿内，即陷落征。
           转移瘤 ---由原发恶性肿瘤病史及其他部位转移征象，如肾癌、甲状腺癌和肝癌可以表现为膨胀性溶骨性破坏。

a****0

骶骨原发性肿瘤的影象诊断


骶骨原发性良性或恶性肿瘤是罕见性疾病，约占脊柱原发性肿瘤的7%。脊柱的转移性病变、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等病变远比骶骨原发性肿瘤常见。骶骨原发性肿瘤的常见临床症状有具部疼痛、肿块、神经功能缺失等，没有特异性诊断意义。影象学检查的目的不仅仅显示病变，而是要确定病变的起源、病理特点和累及范围。骶骨原发性肿瘤明确的影象诊断比较困难，这是因为这些病变的影象表现不具特异性，而且相互重叠。但是影象诊断医生需要能识别病变的影象特点，解读影象学表现与病理改变的关系，以便能获得更高正确率的影象诊断。
【良性肿瘤】
1、 巨细胞瘤（giant cell tumor）。
脊柱巨细胞瘤不常见，约占全身巨细胞瘤的3-7%，主要发生于骶骨，病灶多位于偏中心部位，邻近或越过骶髂关节。此点与骶骨脊索瘤的发生部位不同，脊索瘤病灶通常位居中线部位。骶骨巨细胞瘤发病年龄15-40岁，发病率女性多于男性（约2：1）；局部疼痛和神经功能缺失是最常见的临床症状。骶骨巨细胞瘤的主要病理组成是梭形细胞基质（spindle cell stroma）内的破骨细胞（osteoclastic giant cell）；病灶内常有出血和纤维化。自发恶性变不到2%，放射治疗后也可发生恶性变。骶骨巨细胞瘤是溶骨性病变，无基质钙化和分隔形成。由于病灶内常有出血和坏死，CT可显示以局灶性低密度为主，伴高低密度混杂的不均匀性密度的病灶。MR除显示病变骨的形态改变外，还显示病变部位的异常信号，包括SE T1WI以低信号为主、T2WI以高信号为主的高、低混杂信号，其中基质软组织成分为T1WI低信号、T2WI高信号，正铁血红蛋白（MHb）T1WI、T2WI都是高信号；含铁血黄素（hemosiderin）、钙化或纤维成分T1WI、T2WI都为低信号。
2、 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）。
动脉瘤样骨囊肿占原发骨肿瘤不足1%，大约20%位于脊柱，尤其是颈、胸段脊柱，椎骨后方骨结构往往受累。骶骨动脉瘤样骨囊肿占脊柱动脉瘤样骨囊肿的20%，高峰发病期在20岁左右。发病率女性稍多于男性。常见临床症状有局部疼痛性肿块和神经功能缺失。典型的动脉瘤样骨囊肿的病理结构由肿瘤实体成分所组成的分隔和这些分隔间充满血液的间隙所组成。CT显示溶骨性扩张性病灶，大部为低密度，周围环以高密度的骨性壳。由于病变内的移动性血液和钙化成分，MR显示病变大部为T1WI、T2WI均低信号；出血后血成分演变会产生相应的信号变化；血液成分的沉淀还可以出现病灶内液-液平面征象。
3、 骨样骨瘤（Osteoidal osteoma）。
脊柱骨样骨瘤占全身骨样骨瘤的10%，发生于骶骨的骨样骨瘤占脊柱骨样骨瘤的2%。10-20岁年轻骶骨骨样骨瘤病人发病率男性高于女性（约2-3：1）。病人有夜间加剧性疼痛，非类固醇药可缓解症状。典型骶骨的骨样骨瘤起自骶1关节突，直径小于2cm，伴病灶周围明显骨硬化；溶骨性病灶的中心可出现硬化，骨性成分在CT上为高密度；溶骨性成分则为低密度。骶骨骨样骨瘤主要为骨性成分，溶骨性成分相对较少，所以CT所见大多数病变为高密度。MR显示病变大都呈T1WI、T2WI低信号；溶骨性病灶内的软组织成分呈T1WI低信号、T2WI中或高信号。
4、 成骨细胞瘤（osteoblastoma）。
成骨细胞瘤占全部原发性骨肿瘤的1-2%，其中约40%的成骨细胞瘤位于脊柱，17%的脊柱成骨细胞瘤位于骶骨。骶骨成骨细胞瘤的平均发病年龄20岁，发病率男性高于女性，临床场见症状有脊柱侧弯、局部疼痛性肿块和神经功能缺失。椎骨后方骨结构受累。病理学上成骨细胞瘤和骨样骨瘤相类似，因此可以认为两者是同一疾病的变异。X线和CT都显示骶骨内溶骨性低密度病灶，伴病灶周围高密度硬化环。MR显示膨胀生长性溶骨性病灶，其信号特征不具特异性，T1WI稍低或低信号，T2WI稍高或高信号；骨质或钙化成分在各种序列都是低信号。肿瘤旁软组织内和骨髓内出现反应性炎性水肿，表现为T1WI低信号、T2WI高信号；如若加用特殊扫描序列，如水抑制或脂抑制，则病灶和水肿部位都为高信号；梯度反向序列都为低信号；水脂分离水成象（抑脂）序列高信号，脂成象（抑水）序列低信号。
5、 海绵状血管瘤（cavenous hemangioma）。
脊柱海绵状血管瘤是常见病变，尸检脊柱海绵状血管瘤阳性率高达11%。骨内海绵状血管瘤75%发生于椎骨，常见部位有胸椎、腰椎、骶椎，各部位分别发病率不明；病变主要位于椎体，很少累及附件骨，25-30%为多发性。好发年龄40-60岁；男女发病率约1：2。病变一般不引起明显的临床症状，较大病灶可引起局部疼痛、病理性骨折或脊髓受压。血管瘤病（angiomatosis）病人在股骨、盆骨、颅骨或肋骨出现多发病变。X线和CT显示垂直或辐射方向骨小梁增粗，病灶呈典型的蜂巢样。MR显示大多数病变为T1WI高信号，T2WI更高信号。T1WI高信号的原因可能与病变内有陈旧出血、脂肪沉积相关；T2WI高信号随回波时间延长而升高，可据此与椎体脂肪沉积相鉴别。脂肪抑制序列也可用于椎体脂肪沉积的鉴别。
6、 神经鞘瘤（nerve sheath tumor）。
源自骶神经根广义的神经鞘瘤包括雪旺氏瘤（schwannoma），即神经鞘瘤和神经纤维瘤（neurofibroma）。大多数神经鞘瘤位于全硬膜内髓外而没有相应的骨异常。如果病变累及硬膜内外则称哑铃型肿瘤，能引起相邻神经孔扩大和骶骨的骨质破坏。骶神经鞘瘤可发生于各年龄段，没有明显性别差异。没有造成神经根受压前，通常没有临床症状和体征；产生神经根压迫后，出现相应症状，包括疼痛及神经功能障碍。普通X线和CT能显示骨形态的异常改变。MR除显示病变的形态异常外，还可显示病变的信号变化，包括T1WI稍低或低信号，T2WI高信号。
【恶性骨肿瘤】
1、脊索瘤（chordoma）。
脊索瘤占全身原发恶性骨肿瘤的2-4%；20-34%发生于脊柱；50%脊柱脊索瘤发生于骶尾骨，尤其是第四、五骶骨。35%脊柱脊索瘤发生于蝶枕部，15%脊柱脊索瘤发生于骶尾骨以上的脊柱。男女发病率约为2：1；平均发病年龄50岁。在病理上脊索瘤源自骨内脊索残余组织（notochordal remnants）。是一种缓慢生长的肿瘤。病程早期一般无自觉症状，甚至在病变发展到相当程度时，自觉症状仍不明显，所以在病变发现时一般都较大。典型脊索瘤含透明细胞（clear cells），伴胞浆内空泡（intracytoplasmic vacuoles），又称空泡细胞（physaliphorous cells），和细胞内、外丰富的粘蛋白（mucin）。非典型脊索瘤的粘蛋白基质为骨样和软骨样成分所取代。CT显示密度不均的较大溶骨性病灶，30-70%的病变组织发生钙化，伴病变周围软组织肿块。MR常规SE序列显示信号不均匀性溶骨性病灶，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，对比剂后病变强化。
2、软骨肉瘤（chondrosarcoma）。
脊柱的软骨肉瘤比骨肉瘤多见，约占脊柱原发恶性骨肿瘤的7-12；常见发病部位为胸椎。骶椎软骨肉瘤相对少见。骶椎软骨肉瘤平均发病年龄45岁，性别差异不明显。比较明显的病理特点是肿瘤的软骨成分被纤维血管结构分隔成小叶状；有些软骨肉瘤源自骨软骨瘤恶性变（osteochondroma）。X线和CT显示骨内骨破坏性病灶，呈稍低的软组织密度和钙化的高密度相混杂的不均匀性密度。软骨基质成分的钙化呈圆形或线形。MR常规SE序列显示病变的信号特点取决于病理成分，软骨基质成分和其它软组织成分呈T1WI稍低信号，T2WI高信号；钙化成分在各种序列都是低信号。对比剂增强扫描病变显现不均匀强化，强化的成分为软骨基质和血管分隔。
3、尤文氏肉瘤（Ewingˊs sarcoma）和原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor）。
只有3-10%的尤文氏肉瘤和原始神经外胚瘤原发于脊柱，而脊柱以外全身其它部位的尤文氏肉瘤和原始神经外胚瘤转移到脊柱比较常见。儿童脊柱的非淋巴增生性原发恶性肿瘤最常见的病变就是尤文氏肉瘤。尤文氏肉瘤的好发年龄是10-30岁；原始神经外胚瘤的好发年龄不能确定。腰、骶段脊柱是两病的好发部位，病灶位于椎体内。两病的病理改变相类似，都以骨质破坏为主，伴随软组织成分和钙化，因而影象表现也像似。X线和CT显示椎体内溶骨性病灶，合并硬膜外和椎体旁软组织肿块，以及不同程度的钙化，呈以低密度为主的高、低不均的混杂密度。MR常规SE序列显示病变呈T1WI不均匀性低信号，T2WI不均匀性高信号；对比剂后病变显示不均匀性强化。
4、骨肉瘤（osteosarcoma）。
全身原发恶性骨肿瘤以骨肉瘤多见，大多位于长骨，累及脊柱者不到3%。就脊柱原发恶性骨肿瘤而言，约5%为骨肉瘤。成年或老年发病居多。除原发病变外，也可能继发于其它骨病，例如畸形性骨炎（佩吉特氏病（paget‘s disease），或放射治疗后。60-70%的脊柱骨肉瘤发生于腰、骶椎骨内。骨肉瘤的溶骨性病理改变或成骨性病理改变的程度不同，伴随病灶内及周围软组织肿块。X线和
CT显示溶骨性低密度为主的混合密度或成骨性为主的高密度。MR SE T1WI显示病变为低或中等信号强度，T2WI高信号；钙化或成骨部分在各种序列都为高信号；对比剂后病变显示不同程度的强化。
5、佩吉特氏肉瘤（paget‘s sarcoma）。
畸形性骨炎（佩吉特氏病（paget‘s disease）主要发生于老年人；占80岁以上老年人恶性肿瘤的10%，还可以合并其它骨肿瘤，包括骨肉瘤、转移瘤、骨髓淋巴瘤、骨巨细胞瘤等。约有1%的佩吉特氏病发生肉瘤性恶性变。佩吉特氏肉瘤也可能并发恶性组织细胞瘤和软骨肉瘤。随着佩吉特氏病病人的年龄增大和多部位骨受罹，肉瘤性恶性变的发生率增加。较常发病的部位是盆骨、骶骨和股骨。病理上有骨质破坏和软组织形成。有一定的侵蚀性，伴大量细胞间变。X线和CT显示低密度为主的或以高密度为主的混合密度。MR SE T1WI显示病变为低或中等信号强度，T2WI高信号；钙化部分在各种序列都为高信号；对比剂后病变显示不同程度的强化。
7、 多发骨髓瘤（multiple myeloma）和浆细胞瘤（plasmocytoma）。
多发骨髓瘤是骨髓恶性浆细胞瘤的单无性增生；而浆细胞瘤是多发骨髓瘤的单病变形式，预后一般比多发骨髓瘤好。多发骨髓瘤占椎骨肿瘤的45%，常常先有浆细胞瘤，逐渐演变成多发骨髓瘤，中轴位骨为其好发部位。病变限于椎骨内，很少有周围软组织肿块。X线和CT显示为骨质破坏性低密度病灶。MR SE T1WI显示病变为低或中等信号，T2WI高信号；对比剂后病变显示不同程度的强化。

a****0

发一例骨巨
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q****4

支持骨巨细胞瘤，动脉瘤样骨囊肿破坏区内常见分隔及液液平面。期待病理

片*

请大家继续热烈讨论！

p****j

很好的病例

h****7

公布病理结果：骨巨细胞瘤2级

其实大家已经分析的很到位了，这是一例在国内知名医院手术的病例，病理结果比较可靠。主要涉及骨巨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别

1 从发病部位上，不太好鉴别。据权威的<bone and softtissue tumors>总结的539例巨细胞瘤中，只有2例发生于髂骨，由此可见髂骨并不是该病的好发部位。<bone and softtissue tumors>总结的15000例骨肿瘤和肿瘤样病变，在髂骨的良性肿瘤和肿瘤样病变中，动脉瘤样骨囊肿发病率仅次于骨软骨瘤，是最常见的髂骨囊性病变。

2 年龄为巨细胞瘤的好发年龄。动脉瘤样骨囊肿90％发生于20岁以前，20岁以上少见。骨巨细胞瘤好发于骨骼发育成熟以后，即15－18岁以前罕见，据权威的<bone and softtissue tumors>总结的539例，90％以上的发生于18岁以后。

3骨壳不连续，而动脉瘤样骨囊肿的边缘骨质一般是连续的

4象王靖旗说的那样，动脉瘤样骨囊肿不会侵及相邻的骶骨，而巨细胞瘤则可以

5边缘的骨质硬化也支持不是巨细胞瘤

6动脉瘤样骨囊肿可见分房，也可为单房，巨细胞瘤在CT上几乎均为单房，所谓的X线片上的分隔是骨瘠形成的假相。

7血管造影片染色显著，支持巨细胞瘤。而动脉瘤样骨囊肿虽然也为富血供染色，但其内可见无染色的血液壶。

8巨细胞瘤在CT上如果不继发动脉瘤样骨囊肿，则为软组织密度。但据最新资料表明：在骨巨细胞瘤中，有14%的病例可继发动脉瘤样骨囊肿，导致鉴别发生困难。

        总之，这是一个少见部位的典型病例，大家以为如何？

[ 本帖最后由 huangyong197 于 2007-7-20 23:24 编辑 ]

王*旗

:handshake :handshake :handshake :handshake

终于发病理了，支持。

h****1

学习了,好病例

a****0

好病例，谢谢

l**y

:) 嘿嘿俺蒙对了!!!!

北**子

好病例！谢谢！

薄*糖

:victory: ???

薄*糖

很好的病例,多谢

z****n

右侧髂骨、骶骨膨胀性骨质破坏，骨壳不完整，可见残存骨嵴，右侧骶孔扩大，周围软组织未见肿胀，大胆猜想会不会是神经纤维瘤阿

萍****冰

这几种病的影像表现很难分的