摘要

    粘液瘤是最常见的心脏原发肿瘤。粘液瘤可无症状，多为偶然发现，或可导致充血性心力衰竭、心律失常和/或心脏杂音等。超声心动图检查对于该疾病的诊断非常必要。一般建议手术切除肿瘤以防止出现进一步的并发症。本文报告了1例罕见的症状性心室粘液瘤病例。

    引言

    最常见的心脏肿瘤是转移瘤（尸检发现率1.5-21％）。原发性心脏肿瘤的尸检发现率为0.001％ - 0.28％，其中3/4为良性肿瘤，良性肿瘤中又有3/4是粘液瘤。

    粘液瘤最常发生于左心房（90％），通常粘附于房间隔，邻近卵圆窝或位于其中，也可以见于右心房或左右心室内。粘液瘤往往发生于30-60岁年龄组人群，女性更为常见。

    多发性粘液瘤可能发生，但患者往往有家族病史。家族性粘液瘤占所有心脏粘液瘤的10％。 “粘液瘤综合症”是一种遗传性疾病，当患者存在多个粘液瘤且年龄低于40岁时应怀疑患有该病。Carney综合征，一种神经内分泌-心脏综合征，是家族性复发性心脏粘液瘤的一个常见病因。该疾病的其他特征还包括皮肤色素沉着性病变、神经鞘瘤、多发复发性皮肤粘膜粘液瘤以及内分泌肿瘤形成/功能亢进。

    粘液瘤可无症状（这些肿瘤可在常规超声心动图或其他影像学检查时偶然发现）。然而，粘液瘤的常见症状和体征包括呼吸困难、心悸和心脏杂音。巨大粘液瘤阻塞心腔可能导致心输出量瞬时丧失，患者出现晕厥和肺动脉高压，继而可导致肺水肿和呼吸困难。肿瘤碎片也可能引发栓塞从而引起系统性全身症状，如发热及关节痛。

    在结构上，大多数粘液瘤有蒂，呈胶状，基底较宽，表面可能较脆或呈绒毛状。组织学上，粘液瘤是由心内膜下的多形全能间充质细胞构成的。这些细胞被认为是神经内分泌来源的，具有分化为纤维母细胞、平滑肌细胞、内皮细胞和神经内分泌细胞的能力。

    心脏粘液瘤通常通过经胸超声心动图（TTE）检查进行诊断，其检出率为95.2％，也可以选用经食管超声心动图（TEE或TOE）检查

    病例报告

    在此，我们报告了一例42岁的女性患者，该患者尤其家庭医生转诊至心脏病科。患者的纽约心脏协会（NYHA）功能分级为呼吸困难II- III级，持续5周，并出现全身乏力和“流感样”症状，同时伴咳嗽，因此，其家庭医生向其处方了抗生素药物。

    患者还主诉双侧下肢肿胀3周。 就诊前3周，患者出现过类似TIA的症状发作，同时伴有右面部和右上肢肌无力以及构音障碍，发作持续了约30分钟。

    体格检查发现，患者胸骨右缘处听诊可闻及柔和的收缩期杂音（2/6级）。患者颈静脉压（JVP）未升高，也未闻及颈动脉杂音。神经系统检查未见异常。

    超声心动图检查发现右心室心尖部有一个非常巨大的分叶状非均质性肿块，右心室流出道内可见另一肿块，或为上述肿块的延续部分。延续的肿块可移动，质地均一。胸部MRI和CT（图1及2）检查显示患者右心室内见一4.1cmx 9cmx4.1cm大小分叶状肿块，伴右心室流出道梗阻。
 

   
    患者被确定行急诊手术治疗。在体外循环手术过程中，我们通过右心房及漏斗部切口，对右心室进行了探查，发现一8cm× 7cm大小肿块粘附于右心室流入道（三尖瓣前叶）和心尖部。肿块几乎导致右心室流出道梗阻。右心室心尖部需行进一步切口以切除肿瘤及其附属物。患者三尖瓣前叶被切除，瓣膜重建后呈二尖瓣状。

    患者恢复良好，手术后5天出院。组织学检查证实患者粘液瘤被完整切除。 （图3）
 

  
    讨论

    心脏粘液瘤是多种症状体征的一个罕见病因，在进行鉴别诊断时应考虑该疾病。一些粘液瘤可经检查偶尔发现。无论表现如何，及时手术切除仍是粘液瘤患者的首选治疗方案，目的是防止出现栓塞或心瓣膜梗阻。术后患者预后良好，复发风险仅为5%。人们已经注意到家族性粘液瘤患者的复发率较高。