病例简介
患者,男,43岁。因“发现阴囊渐进性增大包块20年伴阴囊酸胀6个月”入院。体检:一般情况良好。阴茎发育无异常,阴囊明显扩大、松垂,阴囊正中及会阴部可扪及10cmx5cmx3cm肿块,表面皮肤呈片状青紫色,肿块表面凹凸不平,略高于周围正常阴囊皮肤,质地软,活动度可,与睾丸、精索界线清楚,表面可见曲张静脉自阴茎根部向会阴部延伸,肿块边界清楚,上缘起自阴茎根部,下缘距肛门约3cm,无触痛,未触及震颤,未闻及血管杂音,两侧睾丸附睾大小形态正常,平卧位肿块大小无变化(图1)。体表其他部位检查未发现血管瘤。B超检查:双侧睾丸大小形态正常,双侧附睾内可见囊性暗区,左侧约0.32cm,右侧约0.39cm,双侧精索静脉未见迂曲扩张,阴囊壁上可见异常隆起,形态不规则,无明显边界及包膜,深度约2.06cm,内呈蜂窝样不均质低回声改变,彩色多普勒超声提示血供丰富,加压后瘤体内腔隙明显缩小。在持续硬膜外麻醉下,取截石位,延肿块周围1cm切开皮肤,上缘达阴囊肉膜层,下缘切除皮肤、皮下组织达肌肉表面,将双侧睾丸、精索与包块分离并加以保护,将延伸至会阴部包块及表面粘连之阴囊壁作整块切除,缝合剩余阴囊皮肤,放置皮片引流,次日拔除皮片(图2),术后3d痊愈出院。术后病理报告:灰红组织一块,表面附皮肤,8cmx5cmx3.5cm,剖面灰红色,质软偏中,镜下示大小形态不一血管增生,血管壁薄,管腔扩张不规则,穿插于平滑肌及纤维组织间,伴血栓形成及机化(图3)。病理诊断:阴囊静脉性血管瘤。随访30个月肿瘤未复发。
图1患者阴囊正中可见片状青紫色肿块,表面凹凸不平,质地软,与睾丸、精索无明显粘连(图1a),可见曲张静脉自阴茎根部向会阴部延 伸(图1b)。
图2患者术中可见肿瘤由大量曲张静脉性血管组成(图2a),完整保护双侧睾丸、精索(图2b),将延伸至会阴部包块及表面粘 连之阴囊壁作整块切除(图2c),切除后缝合手术切口,皮片引流(图2d)。
图3手术标本病理检查显示大小形态不一血管增生,血管壁 薄,管腔扩张不规则,穿插于平滑肌及纤维组织间,伴血栓形成及机化。
病例讨论
血管瘤是胚胎期血管发育异常导致的先天性血管畸形,是常见的血管源性肿瘤,可发生于全身各部位,目前认为是血管内皮细胞增殖引起的良性病变。血管瘤按瘤内管腔大小及内皮细胞类型分为毛细血管型、海绵型、静脉型和混合型。发生于生殖系统的血管瘤临床较为少见,仅占1%~2%,其中毛细血管瘤尚无报道,海绵状血管瘤相对报道较多。生殖系统静脉性血管瘤极为罕见,目前仅有3篇相关报道,其中仅1例为阴囊静脉血管瘤。阴囊血管瘤可能出生时即存在,约50%的患者可向会阴部、大腿及腹壁延伸,可伴随疼痛、坠胀、溃疡出血等症状。
本例患者以阴囊酸胀就诊,肿瘤向会阴部延伸。阴囊血管瘤可触及阴囊内蚯蚓状包块,并与阴囊底部粘连,然而平卧位包块大小无变化,可与精索静脉曲张的体征相鉴别,通常可触及正常的睾丸和精索。B超有助于了解病变范围大小,可呈现蜂窝样不均质低回声改变,彩色多普勒超声提示肿瘤内血流丰富,加压后瘤体内腔隙明显缩小,但肿瘤内无明显血流并不能排除血管瘤的诊断。血管造影可明确肿瘤血管的分布明确肿瘤的性质,且可同时行硬化剂注射治疗,但目前临床应用较少。近年来MRI和CT已开始应用于软组织血管瘤的诊断,CT有利于显示瘤内钙化和静脉石,MRI则可反应瘤内脉管及非血管组织成分,对定性诊断有重要的价值。
海绵状血管瘤与静脉血管瘤鉴别较困难,病理上海绵状血管瘤由充满血液的扩张性大血管组成,内衬扁平血管内皮,血管大致成小叶状或弥漫杂乱排列,管壁可由于外膜纤维化而增厚,并且间质中可见散在的炎症细胞,常见多种形式的钙化;静脉血管瘤由血流缓慢的大静脉聚集而成,多数认为是血管畸形。静脉血管瘤可表现为表浅静脉曲张或侵犯软组织的复杂大肿物,均有静脉聚集而成,在动脉造影是经常看不到,需要行静脉造影或直接注射来确定它们的存在和范围,静脉血管瘤主要由大静脉组成,具有不规则的薄层血管壁,由于血流缓慢,管腔内可形成血栓和机化。血管结扎、皮下和血管内硬化剂注射、局部放疗曾用于血管瘤的治疗,但未得到推广,目前手术完整切除肿瘤仍是阴囊血管瘤的首要治疗方式。(ChinJSurai June 2012, Vol. 50, No. 6 成晟 许力为 陈岳兵)