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小儿溶血性贫血

2014-05-21 19:25 阅读:3116 来源:爱爱医 责任编辑:张子玲
[导读] 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血

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    小儿溶血性贫血  内容简介:
   
    溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血(一)红细胞内在缺陷
    1.遗传性:
    (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症
    (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
    (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病
    ①肽链合成量的异常:海洋性贫血
    ②肽链质的异常:异常血红蛋白病
    2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)
    (二)红细胞外在因素
    1.免疫性因素:
    (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
    (2)同种免疫性溶血性贫血:
    ①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应
    2.物理和机械损伤:
    (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
    (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害
    3.化学药物和生物因素:
    (1)磺胺类、苯类、砷和铅等
    (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
    (1)急性溶血性贫血:
    ①头痛、呕吐、高热
    ②腰背四肢酸痛,腹痛
    ③酱油色小便
    ④面色苍白与黄疸
    ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
    (2)慢性:
    ①贫血;②黄疸;③肝脾肿大

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