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Blood:移植治疗先天性中性粒细胞减少症,预后如何?

2015-10-19 21:21阅读: 来源:医脉通责任编辑:林夕
[导读] 异体造血干细胞移植(HSCT)是唯一一种治疗严重先天性中性粒细胞减少症(SNC)的方式,但目前缺乏预后相关数据。

    异体造血干细胞移植(HSCT)是唯一一种治疗严重先天性中性粒细胞减少症(SNC)的方式,但目前缺乏预后相关数据。研究人员报道了136名SNC患者的预后,这些患者来自欧洲和中东中心,并于1990-2012年接受了HSCT治疗。3年的总生存率(OS)为82%,移植相关死亡率(TRM)为17%.

  



    根据多变量分析,近年来,年龄<10岁以及接受来自与HLA匹配的亲缘性或非亲缘性供体的移植,明显与更好的OS有关。移植失败率为10%.2-4级急性移植物抗宿主病(GVHD)的累积发病率(90天)为21%.根据多变量分析,HLA-匹配的亲缘性供体以及环孢霉素A联合甲氨蝶呤的预防治疗,可降低急性GVHD的发生率。

    慢性GVHD的累计发生率为20%.中位随访4.6年之后,未发生中度恶性肿瘤。这些数据表明了,近年来,对于年龄<10岁的SCN患者,接受来自HLA匹配供体的HSCT治疗,其预后结局很可观。不过,考虑到TRM,必须严格选择HSCT供体。


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