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系统性红斑狼疮伴发强直性脊柱炎

2012-04-01 14:19 阅读:7097 来源:山西医科大学第二医院 责任编辑:潘乐乐
[导读] 病历摘要: 患者,女性,24岁。因间断头痛、腰痛1年半,加重伴发热40余天入院。患者2年前妊娠时发现血压增高,产后出现腰痛、头痛。后院外发现尿蛋白阳性,潜血阳性,诊断为肾炎,其间曾有发热,间断口服中药,尿蛋白曾一度消失,但出现血白细胞、红细胞均减

    病历摘要:

    患者,女性,24岁。因间断头痛、腰痛1年半,加重伴发热40余天入院。患者2年前妊娠时发现血压增高,产后出现腰痛、头痛。后院外发现尿蛋白阳性,潜血阳性,诊断为“肾炎”,其间曾有发热,间断口服中药,尿蛋白曾一度消失,但出现血白细胞、红细胞均减少。入院前上述症状加重,发热,体温高达38.8 ℃,且伴有明显寒战,左手中指、示指近端指间关节肿痛。病程中有脱发,面部红斑,无口腔溃疡、光过敏。有足跟痛,胸肋关节连接处疼痛表现。无明显家族史。

    查体:体温38.5℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压18/10 kPa。头发枯黄,双颊部可见蝶形红斑,不累及鼻唇沟,双手部分指端可见甲周红斑,双侧颌下淋巴结,右侧腋下淋巴结,腹股沟淋巴结均可及0.5~1.0 cm大小,质软,活动度好。胸廓活动度:2.2 cm(<2.5 cm),骶髂关节压迫试验阳性,“4”字试验双侧阳性。

    辅助检查:血常规:白细胞2.9×109/L,血红蛋白82 g/L,血小板174×109/L。尿常规:尿蛋白:~,24 h尿蛋白定量:4.14 g,CIC 70。补体:C3、C4正常,免疫球蛋白:IgA,IgG,IgM均正常。RF阴性,HLA-B27两次查均为阴性,ANA 1∶160阳性,ENA多肽(免疫印迹法)抗Sm抗体13 500(+),抗U1RNP抗体32 000(+),抗SSA抗体52 000(+),抗SSB抗体45 000,47 000(+),抗RNPs抗体38 000(+),心脏彩超示后心包少量积液(6 mm)。骶髂关节X线及CT检查均示双侧骶髂关节炎Ⅲ级。

    诊断:系统性红斑狼疮,狼疮肾炎,继发高血压,合并强直性脊柱炎。

    治疗:

    予以口服强的松50 mg/d,分3次口服。入院后第3天予CTX 400 mg冲击治疗,同时予心痛定降压。血压稳定后,仍有持续存在的头痛表现,考虑为SLE所致的中枢神经系统病变。甘露醇脱水降颅压的同时,行腰穿检查,颅压:260 mm H2O,脑脊液生化:蛋白1.61 g/L(0.08~0.43),糖、氯化物正常,诊断为狼疮脑病。即于甲基强的松龙1.0 g冲击治疗3 d, 后第5天,鞘内注射MTX及DEX(各10 mg),头痛明显减轻,CSF检查正常。继续强的松及CTX治疗,病情好转。

    讨论:

    系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎是两种不同的风湿性疾病,分属于风湿性疾病中的结缔组织病和血清阴性脊柱关节病。二者的发病机制均与遗传和免疫等因素有关。系统性红斑狼疮的关节受累可表现为炎性关节炎,多为对称性,一般不引起关节畸形,可累及大小关节,其中以近端指间关节、腕关节、膝关节最常累及,其次为踝、肘、肩关节,再次为跖趾关节及髋关节。有报道认为,骶髂关节炎可能为SLE的少见关节表现,并在SLE缓解期时恢复正常,由此提出骶髂关节炎可以是SLE活动的表现之一,而并非独立的脊柱关节病。下腰痛往往是常见主诉,但有下腰痛的患者不一定都有骶髂关节异常,而有骶髂关节异常,HLA-B27并非阳性。HLA-B27阳性往往预示存在有隐匿的血清阴性脊柱关节病。进一步说明骶髂关节炎是狼疮滑膜炎(lupus synovitis)的表现。

    关于系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎并存也有不同的观点。1982年,Nashel等首先报道1例SLE合并AS的病人,并认为此两种疾病的并存可能和遗传素质有关,即与人类主要组织相容性复合体(HLA)相关。在此文献中,该患者同时检到HLA-B27,及HLA-A1,B8,DR2三抗原。众所周知,前者为AS的危险因素,而后者往往与SLE的发生密切相关。1990年,Olivieri等的报道更加证实了上述观点。除AS外,SLE患者还可因Reiter综合征的存在表现出骶髂关节的异常。

    本文报道1例SLE合并AS的病人,严格遵照美国风湿病学会的SLE诊断标准及AS的纽约标准,患者表现有蝶形红斑、脱发、尿蛋白、血细胞减少、浆膜腔积液、神经系统症状及关节肿痛(双手小关节)。实验室检查,有ANA阳性,抗Sm抗体等多种自身抗体阳性,补体水平下降,诊断系统性红斑狼疮明确。虽主诉腰背痛、足跟痛及其他多处肌腱附着点疼痛的病史较短,且出现于SLE病变之后,HLA-B27检查阴性,似更像一个狼疮滑膜炎(lupus synovitis)的表现,但胸廓活动度<2.5 cm,影像学检查双侧骶髂关节炎骨质破坏和硬化较明显,并广泛累及此关节的滑膜部及韧带部,由此表现推断其脊柱关节病的病史可能更长,而狼疮滑膜炎一般不引起骨质侵蚀,故仍考虑为血清阴性脊柱关节病中的强直性脊柱炎。

    本文提示,系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎在某些条件下可以并存,其发病机制可能与HLA基因的联合存在有关,或是出现单纯的骶髂关节炎,作为狼疮滑膜炎的一种表现。提示我们在临床工作中,如遇到SLE患者腰痛症状明显者,在除外本身肾脏病变的影响之后,应想到血清阴性脊柱关节病存在的可能,积极行相关体格检查及放射学检查,而早期诊断和治疗无疑对预后有积极的作用。


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