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前言
在临床工作中，我们遇到的病例，有许多都是不典型病例，这是一件让人十分***的事情。所以我常对我带的学生说，一个好的医学生，不一定能成为一个优秀临床医生，就是在说这个道理。临床病例的千变万化，纷繁芜杂，常常让许多满腹经纶，记诵明辨的医学生倍受打击。所以，一名好的医生，能够抓住一些看似不起眼的线索，在不疑处存有疑，***思考，反复推敲，最终找到事实真相。 我们医生的工作是什么？就是还原真相。这个病人身上，究竟发生了什么，是我们需要仔细探求的。和记者不一样，尽管记者的工作也是还原真相，不过我有时候我总觉的，中国的记者们写稿的时候，估计都是用二b铅笔写的吧。所以中国的记者无论是在数字界，还是字母界，都是当之无愧的亚军。
一、奇怪的病人
半年前，一个五岁大的男孩到我院就诊，这个孩子叫蒋仙虫。他是以“双下肢无力半年余，加重两周”入院的。这个孩子，是我们云南鲁甸人，农民家庭，自幼体健。半年多以前，孩子开始诉说双下肢无力，开始家长为予重视，认为四岁半的孩子还不会表述，估计是玩得太累了罢了。而这半年当中，这个孩子的下肢无力症状，也没有明显的加重，孩子也不是经常诉说，所以家里人谁都没当回事。入院前两周，这个孩子曾有过一次“感冒”，当时有发热，热峰热型家属都表述不清，只是说带孩子在诊所里打了三天针，烧就退了。但是打那以后，孩子的双下肢无力就明显加重了，甚至不能抬腿，不能行走，所以才带孩子辗转到我们医院。
我们门诊的医生，当时以“双下肢无力原因待查”收住入院。入院后，对孩子进行了详细的体格检查，除了双下肢肌力是2加3减之外，还有双下肢的腱反射全部消失。于是给孩子做了脊柱的MRI，并未发现异常。又给孩子做了腰穿，发现孩子的脑脊液里，蛋白明显升高，达到900mg/L，而细胞数是正常的。外周的神经传导速度明显减慢，凡此种种，都与格里巴利综合征相吻合。只是奇怪的是，我从来没有见过迁延达半年以上，并且逐渐加重的格林巴利。但我们还是按照格林巴利综合征的治疗方法给他治疗了，用了丙球和甲基强的松龙。经过这种方法治疗后，患儿病情迅速好转，两周后双下肢肌力就完全恢复了，蹦蹦跳跳的出了院。
然而，这个孩子真的就是格林巴利吗？而且此次患儿入院时，肝功能里的谷丙转氨酶升高到2000多，随着治疗，再次复查的时候，又恢复正常了，这是为什么？
二、再次入院
这是过去后，我就没再多想，继续每天繁重的工作。然而三个月后的一天，这个孩子又来了。这次却是因为“呕血待查”收住的。家属说，孩子回去后，除了脸色有点白以外，一切都好，开始以为孩子是因为上次的疾病，伤了元气，所以就每天拼命给孩子吃大鱼大肉进补。结果孩子一点没胖不说，入院前两天突然出现呕血，家属吓坏了，急忙又把孩子送来诊治。结果我们立刻给孩子做了胃镜，在胃镜下，除了粘膜稍微充血之外，没有看见明显的出血和溃疡。而且这个孩子从出现呕血到入院，总共就呕了三次血。我们立刻给他查肝功，谷丙转氨酶又升到了4000多！肝硬化？食管静脉曲张？但是在胃镜下并未看到曲张的静脉，而且肝脏B超也没有提示肝硬化。我们常规给孩子用了止血的药物，同时，由于这么高的肝酶，我们还给了复方甘草酸苷保肝。血常规提示这个孩子仅有70克的血红蛋白，我们考虑可能和呕血后的失血有关。
经过上述处理后，这个孩子的肝酶逐渐下降，而且呕血也未在发生过，鉴于家属经济条件差，所以开了些保肝的药物，就让他出院了。
三、狼踪初现
此次患儿出院后，我心理总是有一个解不开的结，总觉得似乎有一种奇怪的东西，绑缚着这个孩子。我总有一种预感，这个孩子还会再来。果然，一个月不到，这个孩子又来了，而此次是以“便血待查”收住入院的！
家属说，孩子回去以后，一直精神不太好，脸色也差，胃口也比以往差好多。而且还常常说肚脐周围疼痛。一天前，孩子突然解出柏油样的大便，而且在一天之中解了四回。所以家属立刻就把孩子送来了。来的时候，这个孩子已经是中度贫血了，脸色煞白，表情很痛苦。然而腹部触诊却一无所获，除了肠鸣音略微活跃一点，没有找到一点有价值的体征。立刻安排查凝血筛查，血常规。结果凝血筛查是正常的，而血常规里，血色素只有49克！血小板这次奇怪的掉到了6万……
给孩子输血后，安排做了肠镜。然而肠镜仍然是一无所获。没有见到溃疡、出血、息肉……只是肠粘膜充血较明显。然而此次患儿却没有上次呕血那么顺利了，入院后仍然不停的便血，住进了PICU ，几乎每天如果不输血就要到失血性休克的地步，说明这个孩子一直有出血。然而，老像这样下去，不是个办法，总不能一直输血吧？这个时候我们有的医生提出来，给这个孩子做一个肠道血管造影，DSA。因为这个检查有个好处，就是在孩子出血的时候，在造影剂的介导下，我们也许可以发现哪里在出血，并且可以通过栓塞的方法把这根血管拴住，这样，即可以诊断，也可以治疗。然而缺点就是：1、风险大。2、费用高。
我犹豫了，这个昂贵且危险的检查，难道真的就能让我们一厢情愿的找到出血灶吗？如果找不到怎么办？如果孩子在手术台上大出血怎么办？如果……太多如果像一块块巨石，压在我的心上。于是我开始仔细回顾这个孩子的病史：孩子一开始是以外周神经病起病的，接着出现呕血，说明第一次的出血灶在上消化道。而第二次又是便血，那说明出血部位在下消化道。出血部位如此多变，说明什么？第一次的外周神经病，和后两次的消化道出血，还有莫名其妙的肝酶升高，是否有必然的联系？它会不会是一个疾病所导致的呢？要不然为什么那么多巧合都出现在这个可怜的孩子身上？
忽然，一个可怕的疾病突然在我的脑海浮现——系统性红斑狼疮！除了肿瘤之外，只有这头狼，才会这么凶狠，广泛攻击身体的各个系统。肾脏，肾脏！？我连忙翻看这个孩子的所有检查，发现孩子在第一次入院的时候，曾有一次，有一个加的尿蛋白，之后再复查就没有了。而此后的两次入院，都没有问题。那也就是说，这次，这头狼攻击的也许是孩子的神经系统和循环系统。也许，这两次的，不固定部位的出血，都是狼疮形成的广泛血管炎所导致的！
我想起两次消化内镜的报告，都有“粘膜充血”的字眼。于是，我决定在做DSA之前，先给孩子查抗核抗体谱。
四、擒狼
抗核抗体谱很快就回报了——抗SSA、SSB、Ro52、dsDNA通通都是阳性！dsDNA阳性，可以确诊患儿是狼疮无疑。至此，真相大白，这个孩子就是一个狼疮患者。
我们立刻按照狼疮的规范治疗给这个患儿展开治疗——激素和免疫抑制剂。患儿在接受上述治疗后，消化道出血迅速停止，肝酶恢复正常，环磷酰胺冲击结束后，带激素出院，并嘱定期来复诊及环磷酰胺治疗。目前这个患儿已经冲完两个疗程的环磷酰胺，未在出现腹痛，消化道出血的表现，小便常规正常，已经正常恢复上幼儿园。所幸的是，此次患儿肾脏居然没有成为狼群攻击的重点，这也是不幸之中的万幸了。
我院风湿免疫科的李主任在了解了这个患儿后，感慨的对我说：“系统性红斑狼疮，是我们风免科每天都在治疗的疾病，也是较为多见的疾病，然而也是起病最千变万化的疾病，就如外科的阑尾一样，外科医生天天都在切，却经常有位置千奇百怪的阑尾出现一样。所以如何抓住蛛丝马迹，让这头狼无处遁形，是很考量一个医生的分析能力的啊！”
五、总结
回顾这个孩子的治疗，我想我们一开始走弯路，没有往这个疾病上想的原因就是，这个孩子太不典型了。首先，是个男孩子，其次，狼疮最为敏感的靶器官，肾脏，没有明显的损伤。但是许多现象已经在提示了：1、神经系统受累2、血液系统受累3、血管结缔组织受累。能向这样广泛攻击全身个系统的疾病，非狼莫属。所以我们临床医生，总是在不断摸爬滚打中进步，在反思与总结中提高。
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发表于 2012-1-17 23:10
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发表于 2012-1-18 09:23
