歪门邪道的思路-----精彩博文分享！

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歪门邪道的思路
作者：三藏

病例特点：（引用尊敬的朋友R，呵，偷懒）

1.31岁女性，原发不孕症多年，辅助生殖受孕成功。
2.妊娠31周发现血小板降低、蛋白尿1天，无夜间阵发性呼吸困难、咳血、气急等。
3.进行性贫血3个月；下肢浮肿4个月，加重1个月；夜间不能平卧月余（6个枕头相当于端坐了吧）。
4.查体：H：158cm /W：85Kg /T：36.5C/ P：96bpm/ R：20bpm/ Bp：120/80mmHg营养好，贫血貌，浮肿++。心律96bpm,心音有力，未闻及病理性杂音，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性啰音。腹部圆隆，肝脾肋下未及。宫高43cm，腹围111cm（总体感觉：体型肥胖BMI34,生命体征尚平稳）
5.辅助检查：血常规检查示：血红蛋白 70g/L，血小板55*10^9/L尿常规检查示：尿蛋白++-+++，尿隐血+-++，尿胆原++++，尿胆红素 +，白细胞7-9-12-15/HP，颗粒管型1-2/HP，透明管型—，细胞管型—。心电图未见异常， B超示三胎，头位
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回顾产妇病程，按时间轴来思考。三胎妊娠孕3个月的时候出现了足背水肿，可疑的蛋白尿。首先想到的是营养不良、肾功能异常和可能将要发展成DBP。孕5个月发现贫血，此时孕期循环系统的变化还不显著，HB 90g/L不容忽略。G26W后水肿加重，难以平卧。蛋白尿增多，贫血、血小板减少进行性加重。肾病似乎逃不掉了，怎么办？先量个血压，有趣，居然好的。那就问病史吧，血液病、肾病等等，过去什么都没有，这么说是孕期才有的？DBP？HELLP?

血小板真是低啊！为什么？生成障碍？骨髓功能衰竭？消耗增多？免疫性的？查抗体吧。脾亢?G26W多少还是能触诊的，只是你不做，那就B超吧。肝胆脾胰肾，大扫荡呗。血小板抗体？输注之后查一个排除一下。血小板功能可以因肾衰竭受损，这位目前还不错，凝血功能还好。

贫血，进行性。为什么呢？失血显然是没有的，那么生成障碍？原料缺乏？破坏过多？肾衰？溶血？

看起来肾衰都会引起，尿常规已经好多个+了，查个肾功能吧，还有肝功能。这也会贫血，低血小板的哦。

好好体检一下，这都不能平卧了。心肺听诊更不能忘了。

再好好想一想，产妇怎么了？把所有的过程连贯起来想一想，我们想到HELLP了吗？教材上似乎是PIH的并发症，可这血压不高啊。再量，还是不高。呵，其实HELLP不一定非要有高血压哦！

HELLP特点

HELLP综合症通常指在妊娠高血压疾病基础上出现溶血、肝酶升高及血小板减少。HELLP通常与先兆子痫和子痫有关，但这不是诊断的先决条件。HELLP很少发生在20W以前，但有1/6的病例发生在妊娠后三个月之前，还有1/3发生在分娩后（通常在48h内）。HELLP的症状有时并不明确，类似流感，这可能会延迟诊断，因此要保持高度警觉！

溶血的证据：无失血性贫血，血红蛋白尿，血清和血中胆红素浓度升高，LDH升高。
肝酶指标升高：AST、ALT。90%HELLP会有上腹部疼痛，右上腹多见。
血小板计数降低。低于100*10^9/L应引起关注，低于50病情严重。

80%的HELLP存在高血压及蛋白尿，50%的孕妇会恶心呕吐。记住不是100%哦！！！偶尔会出现惊厥和胃肠道出血。

HELLP综合症的发病机理有许多与严重先兆子痫/子痫相同的特点（血管内皮损伤、血管痉挛、血小板聚集和消耗、纤维蛋白激活沉积和选择性终末器官缺血）。但尚没有研究能够阐明确切的启动机制，以及为何某些人会发展成HELLP综合症，而大多数患者则不会。

微血管病理溶血过程----当红细胞通过有内皮损伤和纤维蛋白沉积的血管时破碎导致溶血。在肝脏，纤维蛋白沉积于肝窦，导致门管周围坏死、肝酶升高。血小板计数减少是由于血小板寿命缩短和全身范围内的血小板聚集增加，而骨髓不能代偿所致。

实验室检查可用来诊断HELLP综合症并可作为疾病严重程度的指标。血小板计数下降和血清LDH升高（提示溶血和肝功异常）反映了疾病的严重程度，而这些指标的改善预示着病人的康复。

官方的分级如下：

溶血
外周血涂片异常（红细胞损伤的证据――裂红细胞、小圆锯红细胞、盔形红细胞）
血清胆红素大于或等于1.2mg/dl
LDH大于600IU/L

肝酶升高
AST（SGOT）大于70IU/L
LDH大于600IU/L

血小板计数下降
小于100,000/mm3，即
1级 小于或等于50,000/mm3
2级 大于50,000但小于或等于100,000/mm3
3级 大于100,000但小于150,000/mm3

HELLP综合症诊断难点之一是其鉴别诊断的复杂性。当症状和体征集中在上腹部时，有许多内科和外科情况需要鉴别，包括胆囊炎、肝炎、孕期急性脂肪肝、胃食管反流、胃肠炎和胰腺炎。尿液分析和肾功能检查异常可以提示肾盂肾炎、溶血性尿毒综合症或输尿管结石。血小板减少可以由特发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜引起。诊断的关键是对此病保持高度警惕性：主诉右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐和有先兆子痫体征的任何病人要做全血细胞计数、血小板计数和肝酶测定以排除HELLP综合症。

讲完这些，HELLP的诊断几乎是铁板钉钉了，等着检验报告进一步支持吧。

好，以下才是重点。重点是什么？治疗。

在决定分娩时机时，应注意有HELLP综合症的妇女比无HELLP综合症的严重先兆子痫妇女终止妊娠时机更早。特别是大于28周的胎儿，常规在给予母亲第一次**48小时后分娩胎儿。

产间预防性输注血小板并不能减少产后出血的发生率或加快产后血小板减少的恢复进程。呵呵，这很有趣哦！！！但很多人在术前血小板计数小于50000/mm3时，愿意输入血小板。就像我们看到的这一例。通常产后24—48小时血小板计数达到最低点，LDH水平高峰标志着康复和血小板计数正常的开始。临床康复伴随着血压下降、液体从组织间流出和尿量增加。

每天写一点。可每次打开本本，脑子里总出来一些不一样的内容。所以总要从头想起，就不怎么连贯了。

体检的重要性

回顾病史，入院第二天怎么突然就胸闷、肺里就有啰音了呢？头天还好好的啊，出现什么诱因了吗？追问体检医生，发现入院时实际上没有听诊过。我想实际工作中许多同行工作忙碌也是有过这样的，不过对于DBP或HELLP乃至所有的高危妊娠产妇来说，体检都是不能忽略的。最近的甲流产妇不断增加，重症病例在各地经常可以看到，我们应该重视。

妊娠妇女的生理变化前贴已有提到，而绝大多数的重症都是在生理变化的基础上出现病理改变或基础疾病者加上诱因，如上呼吸道感染甚至宫缩的影响（强烈的宫缩痛，母体MV可以升高达300%，氧耗量增加60%，伴随的过度通气降低了胎盘血流及形成胎儿酸中毒，而PIH等本身存在灌注不足，我们需要主动干预）等，都是不能被忽视的。

FOCUS
容量调节机制
血管张力调节机制

对于DBP、HELLP来说，这两点都是很重要的（孕产妇死亡的原因通常是由于脑血管意外、肺水肿、肝坏死或肝破裂造成）。

容量方面，我们知道DBP\HELLP存在水肿和实际血流量减少、器官灌注量不足，这是由于通透性改变所致（机理见前贴）。

血管容量感受器分为低压反馈系统（心房和肺血管组成：NE\ADH\利钠肽等）和高压反馈系统（主动脉弓、颈动脉窦与近肾小球旁器的特异的压力感受器：NE\ADH\RAAS等）。调节器：肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）、血管加压素（ADH）与肾脏交感神经系统可以被血管内血容量不足所激活，而利钠肽则由于血管内血容量增多而释放。

这里可能存在恶性循环，我们需要打破。我一直觉得用药的组合要考虑“中央到地方逐层的制约”，避免“上有政策下有对策”的出现。事实上我们可以从很多疾病的处理上体会到这一点，仅仅是作用在中枢，外周的细胞因子依然大量释放，这总是留有后患的。

血管张力方面，NO和ET在DBP\HELLP的表现是我们处理的靶点。宏观上，血管张力是决定心肌氧供量和需氧量的重要因素。心肌供氧量取决于冠状动脉的张力，而心肌需氧量取决于全身动脉（阻力血管）和静脉（容量血管）的张力。

FOCUS？

我们一切的治疗与处理是为了细胞。细胞需要氧，氧靠呼吸提供，氧靠血液来运输，氧需要正常的交换和利用，并顺利地排出二氧化碳。缺氧的四种类型，我更习惯变换为氧的旅程。

那么，血压、血容量、血色素等等一切都是表面的，我们要透过现象看本质。我们的每一个细胞是否过得舒服？

DBP\HELLP虽然机理至今无法明确，但我们目前已经发现有共同的途径，我们知道前列腺素代谢异常和内皮功能失调，我们知道这一类产妇因为血管的高反应性和血管内皮功能受损导致一系列的变化，最最麻烦的是血压也许高了，有效血容量却不足了；组织间液水肿了，细胞内呢？细胞由于灌注不足及潜在的水肿正面临着危险。

我们要明确一点，细胞是我们生存的根本，是重点，是FOCUS。不管怎样，解决根本矛盾，同时分析可能带来的后果，排除万难，解决影响。好比心衰的产妇出现产后出血，补充血容量首当其冲，要是担心加重心衰而一味慢慢地补液，流出的多进去的少，心衰更重迟早一命呜呼。必须加快输液，同时针对心衰减轻负荷增强心肌收缩力，调控内环境，这样一切才能往好的方面发展。

那么：
液体治疗：最少量化还是达标治疗？

贴一些资料：

Parkland医院：
子痫前期-子痫时少尿很普遍，母体的血容量较正常妊娠可能减少，所以，更应该积极地补充液体。
相反的理论是，典型的子痫妇女已经有过多的液体，但细胞外液在血管内和血管外分布不合适，所以对液体治疗持保守态度。大量补充液体可能会，事实上也确实是，增加细胞外液的不良分布，增加肺水肿脑水肿风险。
关于胶体治疗，迄今为止，还没有发现这样做的益处，但是，已发现一些严重的并发症尤其是肺水肿。

速尿及相似的药物仅限于一些罕见的已经证实或者高度怀疑肺水肿的。有效地利尿剂由于使血容量减少，会进一步损害胎盘灌注，而高血压孕妇的血容量本身较正常者已有减少。因此不用利尿药来降低血压，避免了加重母亲的血液浓缩，从而也避免了母亲和胎儿所造成的副作用 。一旦分娩，几乎所有的子痫前期，子痫患者在产后24小时内开始自发的利尿作用，导致多余的血管外液体在以后的3~4天内消退。

总结：充分认识维持足够的血容量，尽量减少液体的血管外溢是很重要的，同时我们人人坚信，若没有明显的大量液体丢失，中等量的补液是安全的。到目前为止，按这个方针处理，还没有发现严重的副作用，重要的是，这样治疗的400例子痫都不需要为肾功衰竭而行透析治疗。

Parkland医院不用大量补液和利尿，所以大部分不用介入性的血液动力学监测。监测指征：少尿、肺水肿、严重的心脏疾病肾脏疾病和顽固性高血压。

寂寞啊！每天挤一点，歪门邪道，怕走火入魔了，呵。

输液最小量化（限制性输液）的主要顾虑是有可能发生亚临床的低循环血量和其所致的器官功能不全，特别是肾功能衰竭。尿量一直被认为是肾血流的表现，故常被用来当作围术期血容量的指标并指导输液。大多指南指出尿量要维持在 0.5mL/kg/hr 以上。然而，这个指南的证据是否充足，尚未定论。所以尿量和输液管理的关系还有争论。围产期交感兴奋，肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活，肾皮质血管收缩，抗利尿激素分泌，心输出量减少，肾血管和皮质机械压迫，都可以引起尿量减少。总的说来，少尿（ < 0.5mL/kg/hr ）并不是一个敏感的指标，也不能总是预示肾功衰的到来。目前没有证据表明肾功能随着少尿就变差。随意多用液体也没有显示可以减少急性肾功衰的发生率。而且，少输液对于产后恢复过程中，胃肠道水肿的改善也不容忽视。

由于对输液最小量化的顾虑，有人提出达标治疗方式，以血液动力学指标，如每博量，来指导输液，提示可以按不同病人的需要和围产期随时的变化治疗，以避免不显性的血容量不足。达标治疗使用的概念是分量试验给液（fluid challenge），来达到预定目标。一些研究发现，达标治疗方法，获得最大的血液动力学指标，可以减少住院期并发症，如恶心呕吐，加快胃肠功能恢复，减少住院时间。

有趣的是，许多研究发现，和输液最小量化方法相比，达标疗法使用的液体比对照病人多。至于晶体或胶体，大多研究使用胶体，且大部分液体在早期输入。不过，平衡选择液体种类应该是明智的。

所以这达标治疗通常难以完美。而且，大家很习惯用速尿。这一点很有趣！

**，江湖人称速尿，产科医生在高危妊娠产妇经常应用。这是一种袢利尿剂，通过可逆性竞争抑制亨氏袢升支粗段细胞管腔膜Na-K-CL共同转运体NKCC2抑制钠离子重吸收。速尿是临床上紧急消除心衰所引起的肺及外周性水肿的一线药物，可降低血管内容量，使充盈压降低至肺及外周性水肿阈值以下。低蛋白血症可使血管内胶体渗透压降低引起水肿，这种状态可以应用低剂量袢利尿剂治疗。

但是，
实际工作中，很多人对速尿有滥用的嫌疑。速尿的应用可能导致以下的麻烦：

1.有效血容量进一步减少，对组织的灌注不利。
2.导致临床监测指标的缺失，不利于病情的评估。
3.盲目的追求尿量，有点类似大跃进。
4.可能加重水电解质酸碱平衡紊乱。
5.速尿本身的肾毒性。

预防为上

PARKLAND的指导思想是非必要时不干预。什么时候必要？产科医生需要多看多说少做，还要多想，要有预判。国人喜欢追求经验的积累，简历上总要写着临床经验丰富之类的话。诚然，医学是一门经验科学，但是不能太盲目，总不好什么东西都靠自己摸索。我们需要透过现象看本质。有朋友说看我的帖子很不习惯，突出的一点是总是说一些微观的变化。目前医学的发展还很有限，许多疾病的机理依然不明，但是我们依然可以获得有关因子变化的证据，这对指导我们的临床处理非常有用。最近看了一阵免疫学，又有了一些启发，很好玩，建议大家多看看。

时过境迁

产科的DBP和HELLP与内科疾病比较而言，最大的区别在于内环境的动态变化。小时候我们都学过“刻舟求剑”的故事，大家觉得剑客太死板了。当一些内科专家前来会诊的时候，不一定充分考虑了这一些。而我们的处理是否真的正确？这需要我们审时度势，好好把握。

l****1

说实话我们基层卫生院遇到这情况是转上级医院的。文章很全面，是要不断学习，思考，知识要全面

h**z

感谢楼主分享，真得好好学习啊，遇到疑难问题，才知病理生理这些基础学科的重要性！学无止境！
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此消息发自android版爱爱医

j****r

这就叫：是骡子是马，拉出来溜溜就知道了！
分析的太好了！

g****0

思路非常开阔，基本功好扎实啊